Что такое гемосидероз: причины, симптомы гемосидероза, диагностика и лечение. Медицинская учебная литература Лечение кожных заболеваний народными средствами

ГЕМОСИДЕРОЗ

Гемосидероз, или сидероз, представляет собой процесс отложения железа в тканях и прежде всего в фагоцитах печени и гепатоцитах. В нормальном состоянии в клетках печени железа,

выявляемого при гистохимической реакции, нет (депонирующееся в форме ферритина железо в цитоплазме не окрашивается при реакции Перльса или образовании турнбулевой сини.

Содержание железа в печени в расчете на массу сырой ее ткани составляет обычно 40 мкг/100 мг, в расчете на массу сухой ткани - 230 мкг/100 мг. Нормальные пределы содержания железа в печени, однако, различны у людей, живущих в различных частях света.

О гемосидерозе печени можно говорить лишь в том случае, если отложение гемосидерина имеет место в паренхиматозных клетках, чему предшествует сидероз ЗРЭ.

Сидероз ЗРЭ, а затем и гемосидероз печени, развивается при различных заболеваниях и патологических состояниях (гемолиз, гепатит, хронические инфекции, воспалительные заболевания, злокачественные опухоли и др.).

Па основании оценки количества железа, накопленного в гепатоцитах и выявляемого при окрашивании, принято различать 4 степени гемосидероза. При I степени гемосидероза в биоптате печени находят 5-10 гепатоцитов, содержащих зерна гемосидерина, при II степени - гемосидерин присутствует в 5-10% гепатоцитов, при III степени - в 40% гепатоцитов, при IV -в большинстве гепатоцитов.

Железо в гепатоцитах при реакции Перлса имеет диффузную или очаговую синюю окраску (рис. 74, а). Накапливают железо сидеросомы гепатоцитов прежде всего на периферии долек (рис. 74, б). В отличие от гемохроматоза при гемосидерозе отложение железа не ведет к поражению гепатоцитов и фиброзу печеночной ткани.

74. Печень при гемосидерозе.

а - зерна гемосидерина в гепатоцитах и фагоцитах. Реакция Перлса. Х100; б -сидеросомы в цитоплазме гепатоцитов. х12000; внизу справа характерная тетраздная форма ферритина. X122 000

ГЕМОХРОМАТОЗ

Под названием гемохроматоз обобщаются все заболевания, при которых в результате нарушения метаболизма в организме накапливается железо. Этот процесс происходит прежде всего в гепатоцитах и других паренхиматозных клетках, что сопровождается поражением этих клеток. Как видно, гемохроматоз отличается от гемосидероза, во-первых, тем, что железосодержащий пигмент накапливается в основном в паренхиматозных клетках, и, во-вторых, тем, что накопление пигмента ведет к поражению тканей и органов.

Учитывая причины развития, гемохроматоз делят на 2 большие группы: 1) наследственный (первичный, «идиопатический») и 2) вторичный (схема 5).

Наследственный (п е р в и ч н ы й, «идиопатический») гемохроматоз - наиболее тяжелая и частая форма его, причиной которой является дефект метаболизма железа, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу. У мужчин это

Классификация гемохроматоза

(Ruebncr В. Н., Carolyn К.. 1982; Sirohmеyеr G.. Niedеrau С., 1983; Robbins S., Colran R., Kumar V., 1984)

Наследственный (первичный, «идиопатический»)

Вторичный

Гемохроматоз, развивающийся вследствие анемии и недостаточного эритропоэза

талассемия

сидеробластная анемия

наследственный сфероцитоз

пиридоксин-чувствительная анемия

врожденная атрансферритинемия

Гемохроматоз при заболеваниях печени

алкогольный цирроз

наложение портокавального анастомоза

Гемохроматоз в связи с поступлением больших количеств железа

сидероз Банти

длительное употребление большого количества железосодержащих лекарственных препаратов

длительное употребление большого количества красных вин с высоким содержание железа, некоторые сорта пива, частые переливания крови в течение длительного времени

заболевание встречается намного чаще, чем у женщин (соотношение 9:1). Обычно заболевают 1-2 члена семьи, однако и у остальных се членов в гепатоцитах биоптата выявляют железо . Нарушение метаболизма железа наиболее полно выражено у гомозигот, однако частично проявляется н у гетерозигот. В настоящее время считают, что за развитие гемохроматоза ответственен единственный мутантный ген, тесно связанный с геном IILA-A3. Однако имеются описания связи мутантного гена с генами HLA В14 н В7 . Полагают также, что могут быть ответственны два мутантных гена.

Природа дефекта метаболизма, приводящего к развитию заболевания, точно не выяснена. Согласно одной теории это дефект регуляции абсорбции железа в слизистой оболочке кишечника, согласно другой - нарушение механизма, регулирующего постабсорбционную экскрецию , причем фактором, нарушающим этот механизм, может быть усиленная аффинность печени к трансферрину . Полагают также, что к развитию заболевания приводит нарушение усвоения и переработки железа клетками ретикулоэндотелиальной системы .

В развитии вторичного гемохроматоза могут играть роль многие факторы (см. схему 5).

Морфологические изменения. Наследственный (идиопатический) гемохроматоз на основании характерной группы клинических симптомов (сахарный диабет, цирроз печени и бронзово-коричневая окраска кожи) впервые был описан как бронзовый диабет. В случаях первичного и вторичного гемохроматозов наблюдаются качественно сходные изменения, однако при вторичном гемохроматозе они имеют обычно менее выраженный характер. При обеих формах гемохроматоза усиленное отложение железа в паренхиматозных клетках ведет к их поражению. Механизм хроматотоксичиости остается невыясненным. Предполагают, что свободные радикалы, образующиеся при катализируемых железом окислительно-восстановительных реакциях, посредством усиленной пероксиданни липидов вызывают поражение клеточных мембран, в том числе и лизосомальных . Высвобождение лнзосомальных ферментов определяет развитие клеточных и тканевых поражений .

Поражение клеток индуцирует образование соединительнотканных волокон, причем существуют доказательства, что накапливающийся железосодержащий пигмент непосредственно стимулирует синтез коллагена . Становится понятным развитие при длительном течении болезни цирроза печени.

Печень при гемохроматозе увеличена, имеет ржавый или темно-коричневый цвет, плотная. При светооптическом исследовании гепатоциты, особенно перипортальные, переполнены гемосидерином (гемосидероз IV степени). Гемосидерина много и в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах, однако меньше, чем в гепатоцитах. Липиды в печеночных клетках отсутствуют. С годами количество пигмента в клетках увеличивается, возникает их некробиоз и некроз, присоединяется фиброз печеночной ткани . Гемосидернп обнаруживается не только в гепатоцитах и макрофагах, но и в эпителиальных клетках желчных протоков и канальцев (рис. 75), а также в соединительной ткани. Иногда образуются узелки Ганди - Гамна. В исходе процесса развивается пигментный мелкоузловой цирроз , который, однако, может перейти н крупноузловой. Характерным для цирроза при гемохроматозе являются широкие перегородки из зрелой соединительной ткани, окружающие ложные дольки и группы долек. Появляется картина, во многом сходная с таковой при билиарном циррозе . При вторичном гемохроматозе цирроз более активный, в макрофагах печени обнаруживают большее количество железа.

Проводя дифференциальный диагноз гемохроматоза, следует помнить, что различные формы цирроза печени могут сопровождаться значительным сидерозом гепатоцитов (цирроз печени алкогольного происхождения, цирроз после операции по поводу

75. Печень при гематохроматозе.

76. Изменения печени при болезни Вильсона-Коновалова.

а - при окрашивании рубеановой кислотой зерна меди дают положительную реакцию- коричнево-черное окрашивание. Х150. б - в цитоплазме гепатоцита - вторичная лизосома с включениями, вокруг нее мембраны органелл нарушены. X17 000.

Сидеросомы в цитоплазме эпителиальных клеток, выстилающих желчный проток. Дистрофия эпителиальных клеток, гибель микроресничек, образование вакуолей. ХI3 600.

наложения портокавального шунта и др.). Но в таких случаях сидероз печени представлен значительно меньше, чем при гемохроматозе , н не захватывает соединительнотканные перегородки. Иногда все же могут наблюдаться все характерные микроскопические черты первичного гемохроматоза. В дифференциальном диагнозе в таких случаях может оказать помощь обнаружение признаков заболевания, сопровождающегося тяжелым гемосидерозом (например, гемосидероз при алкогольном циррозе с атакой алкогольного гепатита). Окончательный диагноз должен основываться на тщательной оценке совокупности данных анамнеза, результатов клинических исследований и изучения материала повторных биопсий печени.

На фоне пигментного цирроза при гемохроматозе в 15-30% случаев развивается рак печени. Опухолевые клетки при этом железа не содержат или же содержат его в очень малых количествах.

Помимо печени, при гемохроматозе значительное отложение железа наблюдается в поджелудочной железе, миокарде, гипофизе, надпочечниках, щитовидной железе, околощитовидных железах, яичниках, а также синовиальной ткани суставов . В коже, помимо увеличения количества меланина, наблюдается также и накопление железа в кожных макрофагах, фибробластах. Отложение пигмента н других органах не приводит к развитию резкого фиброза, который постоянно находят в печени и поджелудочной железе.

ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА - КОНОВАЛОВА)

В организме здорового взрослого человека общее количество меди колеблется в пределах 50-150 мг. Наибольшей концентрации достигает медь в печени - 15-55 мкг/г, в среднем 32 мкг/г сухой массы органа . У взрослых содержание меди в печени составляет 8% от общего количества меди организма. Печень плода содержит меди гораздо больше: при рождении 50-60% общего количества меди организма находится в лизосомах печеночных клеток в связанном с белком состоянии. У новорожденных количество меди в печени быстро снижается, она распределяется в других органах и к З мес ее концентрация соответствует таковой у взрослых .

В печени и других тканях медь частично связана с протеинами, главным образом в виде металлотионина, частично же представлена как компонент так называемых металлоферментов, выполняющих важные функции (например, супероксиддисмутаза, цитохром-С-оксидаза, моноаминоксидаза, тирозиназа и лизилоксидаза). У взрослых в норме 80% меди печени находится в цитозольных протеинах (металлотионин. протеин, связывающий медь печени, н другие) и в супероксиддисмутазе .

Заболевания вследствие дефицита меди у человека встречаются редко. Среди них основное место занимает гепатоцеребральная дистрофия, которая впервые была описана как синдром семенного характера, для которого характерно прогрессирующее поражение чечевицеобразного ядра головного мозга в сочетании с циррозом печени. Наследуется заболевание аутосомно-рецессивно, встречается во всем мире, в среднем на 1 млн приходится 5 случаев этого заболевания.

Характерные для болезни клинические симптомы связаны с чрезмерным накоплением меди в различных тканях , причем первичный дефект, которому приписывают развитие заболевания, локализуется в печени. Лучшим доказательством этого является тот факт, что в случае пересадки здоровой печени в организм человека, страдающего болезнью Вильсона - Коновалова, прекращаются расстройства обмена меди . При болезни Вильсона - Коновалова нарушено выделение меди желчью и крайне уменьшено выделение се с калом. Если у здорового взрослого человека суточное количество выделенной желчью меди составляет 1,2-1,7 мг в день, то у страдающих болезнью Вильсона - Коновалова оно составляет лишь 0,6 мг в день. Медь, накапливающаяся в печени, в меньшей степени в других органах и тканях (головной мозг, роговина, почки), приводит к поражению клеток, их клеточных мембран, клеточного скелета, ферментов, нарушению обмена нуклеиновых кислот .

Медь, связывающаяся с SH-группами цитозольных протеинов, вызывает нарушения полимеризации тубулина и «работы» микротрубочек, что приводит к затруднению секреции гепатоцитами белков и триглицеридов. Этим объясняется тот факт, что в печени больных гепатоцеребральной дистрофией одним из наиболее ранних изменений становится стеатоз; этим же в какой-то мере можно объяснить и частое появление в гепатоцитах телец типа Мэллори . Последствием вредного воздействия меди являются также истощение глютатионовых запасов гспатоцнтов, дестабилизация ДНК клеточных ядер, усиление проницаемости лизосомальных мембран и диффузия ферментов в цитозоль. Накопившаяся медь усиливает и образование соединительнотканных волокон .

При болезни Вильсона - Коновалова клинические симптомы редко отмечаются до 6-лстнего возраста, признаки поражения печени проявляются раньше, чем поражение ЦНС. Различают 4 стадии заболевания . I стадия (от рождения до 5-6 лет) - бессимптомная, хотя медь накапливается в цитозоле печеночных клеток (рис. 76, а). II стадия характеризуется перераспределением меди: медь поступает из цитозоля в лизосомы гепатоцитов и там депонируется (рис. 76, б), некоторая часть ее поступает в кровь. В этой стадии возможны как некроз гепатоцитов, так и гемолиз. Поэтому могут развиваться хронический гепатит, гемолитическая анемия. В III стадии в связи с усиленным накоплением меди в печени развивается фиброз или цирроз; медь накапливается также в головном мозге, роговице, почках. Появляются характерные клинические симптомы. IV стадия характеризуется прогрессирующим поражением ЦНС.

Диагноз болезни Вильсона - Коновалова ставится на основании следующих признаков: I) семейный характер заболевания; 2) низкая, меньше чем 1:3 ммоль/л концентрация церулоплазмина в сыворотке; 3) наличие большого количества (больше чем 250 мкг/г сухой массы) меди в печени. 4) высокая концентрация аминотрансферазы в сыворотке, которая хорошо коррелирует с изменениями печени, выявленными при гистологическом исследовании, 5) характерные гистологические изменения печени . В связи с этим следует заметить, что появление кольца Кайзера - Флейшера является поздним н даже непатогномоничным симптомом болезни; оно может возникать при прогрессирующем холестазе детей грудного и раннего детского возраста, а также при первичном билиарном циррозе. Выявление повышенного содержания меди в печени само по себе также недостаточно для постановки диагноза, так как содержание меди в печени увеличено и при других болезнях и патологических состояниях, например при атрезии желчных путей, обструкции внепеченочных желчных протоков, первичном билиарном циррозе, при внутрипеченочном холестазе детского возраста, а также при так называемом индийском циррозе детского возраста.

Гистологически изменения печени могут быть обнаружены еще в бессимптомной стадии болезни в 1-е годы жизни больных. При светооптическом исследовании эти ранние изменения представлены умеренным анизонуклеозом, наличием на периферии долек клеточных ядер с разным содержанием гликогена, умеренной жировой инфильтрацией гепатоцитов, митохондриальными аномалиям», (гетерогенность формы и размеров). При электронно-микроскопическом исследовании в этой стадии находят также увеличение числа вакуолизированных липофусциновых гранул разной формы и величины, кристаллоподобные включения в митохондриях прежде всего перипортальных печеночных клеток, рассеянные некрозы отдельных гепатоцитов, а в синусоидах - ацидофильные тельца типа Каунсилмена. ЗРЭ обычно увеличены, иногда содержат гемосидериновые зерна в результате гемолитических кризов, осложняющих заболевание . В портальных трактах может возникать разной степени пролиферация мелких желчных протоков, появляются более или менее выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация и фиброз. Этот комплекс изменений печени довольно характерен для болезни Вильсона - Коновалова, хотя и не является специфичным .

Гемосидероз кожи – ряд дерматологических заболеваний, относящихся к группе пигментных дистрофий. Эта патология развиваются по причине избыточного количества железа в тканях организма, уровень которого регулирует гемосидерин – железосодержащий пигмент. Различают местный и общий гемосидероз. В первом случае – лёгочный и кожный, во втором – потовых и слюнных желез, костного мозга, почек, селезёнки, печени. Для диагностики заболевания необходимо определить уровень железа в организме, оценить способность крови связывать этот элемент, установить количество гемосидерина в биоптатах (биологическом материале) органов и тканей. Лечение зависит от клинической картины, включает в себя приём глюкокортикостероидов, ангиопретекторов, цитотстатиков, витаминов, а также физиотерапевтические процедуры – плазмаферез, фототерапию (PUVA) и др.

Особенности гемосидероза кожи

В большинстве случаев патология развивается у мужчин. Для болезни характерны коричневато-красные пятна различных оттенков с чёткими границами. При надавливании они не меняют цвет и не исчезают, воспалительный процесс не развивается. В зависимости от признаков и состояния организма различают следующие формы гемосидероза кожи:

Белая атрофия. Проявляется как истончение кожи на голенях – белесоватые, слегка западающие, округлые пятна с чёткими границами. Постепенно пятна сливаются, вокруг них появляется гиперпигментация, вызванная телеангиэктазией и отложением в тканях гемосидерина. Процесс необратимый, впервые описан в 1929 году, чаще всего развивается на фоне варикозного расширения вен.
Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. Проявляется как желтовато-розовые пятна размером 10-15 см с локализацией на голенях и лодыжках. Постепенно они распадаются на дугообразные элементы и полукольца, вокруг появляются следы гемосидерина, телеангиэктазии. Патология впервые описана в 1934 году, при диагностике её нужно дифференцировать от болезни Майокки.
Экзематиподобная пурпура. На туловище и конечностях возникают многочисленные экземоподобные (эритемо-сквамозные) желтовато-бурые пятна в сочетании с папулезно-геморрагической, иногда сливающейся, сыпью. Высыпания в некоторых случаях сопровождаются зудом. При гистологическом исследовании кроме гемосидероза диагностируется спонгиоз. Заболевание впервые описано в 1953 году.
Зудящая пурпура. Похожа на экзематидоподобную пурпуру, сопровождается сильным зудом и лихенизацией – резким утолщением кожи, проявлением рисунка, нарушением пигментации. Болезнь впервые описана в 1954 году.
Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. Болезнь Майокки, очень редкая разновидность геморрагически-пигментного дерматоза.
Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит. На голенях и бёдрах образуются красновато-бурые лихеноидные узелки размером 3-5 мм, реже – небольшие округлые бляшки с чешуйчатой поверхностью. Кожа вокруг поражённых участков приобретает пурпурный оттенок, иногда появляется зуд. Возможно распространение сыпи на туловище, верхние конечности, лицо. Болезнь имеет хронический характер, впервые описана в 1925 году.
Ортостатическая пурпура. Патологические изменения кожного покрова нижних конечностей, причиной которых являются болезни печение и почек, длительное пребывание на ногах, старость, сердечно-сосудистая недостаточность. Патология впервые описана в 1904 году.
Охряный дерматит (ангиосклеротическая пурпура Жансельма, пурпурозный и пигментный ангиодермит нижних конечностей, дерматит цвета желтой охры). Чаще всего развивается у мужчин, имеющих проблемы с кровообращением (варикозное расширение вен, тромбофлебит, атеросклероз, гипертоническая болезнь и др.), проявляется на стопах и голенях. Сначала это мельчайшие кровоизлияния, с течением времени – ржаво-красные очаги размером 6-10 см. В тяжёлых случаях – атрофия кожи, трофические язвы. Иногда – гиперпигментация и склонные к изъязвлению буро-синие пятна (бляшки) от 10 до 40 мм в диаметре. Впервые болезнь описана в 1924 году.
Прогрессивный пигментный дерматоз. Редкое заболевание с неопределённой этиологией, имеет другие названия – болезнь Шамберга, пигментная пурпура.
Сетчатый старческий гемосидероз (телеангиэктатический пурпурозный дерматит, старческая пурпура Бейтмена, ретикулярный гемосидероз). Развивается вследствие атеросклеротических изменений стенок сосудов, вызванных естественным старением.
Проявляется как небольшие буро-коричневые пятна, фиолетовые петехии и сосудистые звёздочки (телеангиэктазии) с локализацией на тыльной стороне кистей, стопах и голенях, иногда сыпь сопровождается зудом. Впервые патология описана в 1818 году.

Как выглядят гемосидероз кожи, можно увидеть на представленных ниже фото.

Признаки гемосидероза зависят от формы заболевания. Пигментная пурпура кожи чаще диагностируется у мужчин старше 40 лет. Это хроническая доброкачественная патология, которая имеет следующие симптомы:

Пигментные красно-кирпичные пятна.
Локализация сыпи на предплечьях, кистях, голенях и лодыжках.
Постепенное изменение цвета пятен на бурый, тёмно-коричневый или желтоватый.
Повышение температуры.

Гемосидероз кожи не распространяется на внутренние органы, в период ремиссии симптомы слабо выражены или отсутствую вовсе.

Гемосидерин, регулирующий количество железа в организме, образуется в результате расщепления гемоглобина под действием ряда ферментов. Он присутствует в клетках печени, селезёнки, костного мозга, лимфоидной ткани. При чрезмерно активном синтезе излишки гемосидерина откладываются в клетках кожи, других органах и тканях. Гемосидероз кожи – вторичное заболевание, причинами которого являются:

Аутоиммунные процессы.
Интоксикации – отравление сульфаниламидами, свинцом, хинином, другими гемолитическими ядами.
Инфекции – сепсис, бруцеллёз, малярия, тиф.
Заболевания крови – многократные гемотрансфузии, лейкемия, сахарный диабет.
Гемолитическая анемия.
Резус-конфликт.
Цирроз печени.
Сердечная и венозная недостаточность.
Экзема, дерматиты.
Нарушения работы иммунной системы.

Результаты многочисленных исследований позволяют утверждать, что одна из причин развития гемосидероза кожи – генетическая предрасположенность.

Чаще всего гемосидероз кожи развивается у детей 3-8 лет, всё начинается с анемии и одышки в спокойном состоянии. В острой стадии незначительно повышается температура, если это лёгочная форма – появляется кашель, мокрота с кровью. В этот период увеличивается печень и селезёнка, однако при лечении кризис длится всего несколько дней и болезнь переходит в стадию ремиссии: симптомы постепенно исчезают, уровень гемоглобина в крови повышается.

Диагностика гемосидероза кожи

Для диагностики гемосидероза требуется оценка клинической картины, а также ряд инструментальных и лабораторных исследований. Обычно врач назначает:

Клинический анализ крови – определяется содержание железа в сыворотке.
Десфераловую пробу – вводится дефероксамин (внутримышечно), оценивается концентрация железа в моче.
Биопсию повреждённых участков кожи – проводится гистологическое исследование.
Микроскопическое исследование мокроты.
Рентген грудной клетки.
Перфузионную сцинтиграфию лёгких – исследование лёгочного кровотока.
Спирометрию.
Бронхоскопию.

Результаты исследования позволяют выделить инфекцию, вызвавшую гемосидероз кожи или других органов (если заболевание имеет инфекционную этиологию).

Терапия кожного гемосидероза предполагает назначение препаратов с содержанием кальция, средств для укрепления сосудов, Рутина, Эскузана, аскорбиновой кислоты, витаминов. Если болезнь развивается на фоне воспалительного процесса, терапию дополняют мазями с глюкокортикоидами.

Осложнения при гемосидерозе кожи

В большинстве случаев лечение гемосидероза кожи имеет благоприятный прогноз. Своевременная медицинская помощь позволяет избежать осложнений, максимум – возникают проблемы эстетического характера без ухудшения самочувствия.
Другие виды гемосидероза могут вызвать кровотечения, нарушения работы сердечно-сосудистой системы, лёгочную гипертензию и ряд других, опасных для жизни состояний.

Профилактика гемосидероза кожи

Основа профилактики нарушения синтеза гемосидерина – своевременное лечение инфекционных, гематологических и сердечно-сосудистых заболеваний. Людям, склонным к гемосидерозу кожи, нужно избегать гемотрансфузионных осложнений (проблем при переливании крови), лекарственных и химических отравлений (интоксикаций).

Профилактические меры направлены на предупреждение болезней, вызывающих нарушение кровообращения нижних конечностей, поскольку в ряде случаев провоцирующими факторами гемосидероза являются травмы, переохлаждения, длительное пребывание на ногах. Особое внимание здоровью следует уделять тем, кто в силу своей профессиональной деятельности большую часть времени вынужден проводить стоя.

Гемосидероз - патология, при которой происходит превышение уровня гемосидерина (гемоглобинового пигмента) в тканях организма.

В связи с разнообразием видов, причин и сложной клиники, исследованием этой болезни занимаются врачи в области пульмонологии, дерматологии, гематологии, иммунологии и других медицинских дисциплин.

Гемосидерин - это бурый пигмент, основная составляющая которого - оксид железа.

Он образуется в биологическом процессе ферментации (распада) гемоглобина и последующего синтеза в сидеробластах (ядросодержащие клетки).

В норме организм каждого человека содержит примерно 4-5 г этого железосодержащего пигмента.

Чрезмерное его скопление может привести к структурным изменениям внутри организма.

Причины его накопления

Патогенез гемосидероза зависит от вида заболевания - общий (по всей поверхности органов) или местный (с образованием очагов).

Этиология общего гемосидероза не до конца изучена, но существует масса гипотез, в том числе следующие:

наследственность;
иммунные патологии;
врожденное нарушение процессов обмена.

Отмечается, что отложение гемосидерина в легких наблюдается у больных с декомпенсированными патологиями сердца.

Кожный гемосидероз может возникать как самостоятельно, так и как следствие каких-либо других патологий.

Вторичная форма заболевания может возникать из-за следующих патологий:

гематологические болезни (лейкемия, гемолитическая анемия);
инфекции (сепсис, малярия, сифилис, бруцеллез, тиф);
заболевания эндокринных желез (сахарный диабет, гипотиреоз);
сосудистые нарушения (гипертония, хроническая венозная недостаточность);
дерматиты, экземы, нейродермиты, пиодермии;
нарушение целостности кожи (травмы, эрозии);
интоксикация ядохимикатами, металлами;
резус-конфликт.

Помимо этого, на появление болезни могут оказать влияние следующие факторы:

переохлаждение;
хроническая усталость;
стрессовые ситуации, нервное напряжение;
передозировка лекарствами (НВПС, диуретики, Парацетамол, Ампициллин).

Разновидности болезни и их симптомы

Гемосидероз классифицируется по этиологическому принципу, месту локализации и степени распространения. Именно от этих факторов зависит клиническая картина заболевания.

В зависимости от этиологии, существует два вида гемосидероза:

первичный - причины возникновения до конца не изучены;
вторичный - развивается на фоне некоторых заболеваний и внешних провоцирующих факторов.

В первом случае поражаются кожа и легкие, во втором - зона почек, печени, селезенки, костного мозга, слюнных и потовых желез.

Классификация гемосидероза по месту и степени распространения представлена в этой таблице:

Разновидности нозологической формы:

Легких

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периодическими кровоизлияниями в альвеолы. При этом клетки крови расщепляются, образуя гемосидерин.

Пигмент атакуется макрофагами альвеол (клетки-киллеры), что провоцирует его отложение в пространствах соединительной ткани. Вследствие чего отмечается уплотнение, а затем замещение органической ткани на соединительную.

Основные симптомы заболевания:

кашель, сопровождающийся мокротой;
отхаркивание с кровью;
дыхательная недостаточность в сочетании с одышкой;
боли в грудной области;
бледность;
изменение цвета кожи, слизистых и оболочек глаз (склер);
появление синюшности в носогубной зоне;
общее недомогание, слабость, снижение трудоспособности;
повышенная температура;
утрата аппетита;
учащенное сердцебиение;
гипотония (пониженное давление);
увеличение размеров печени и селезенки;
гипохромная анемия, вплоть до последней степени тяжести.

Бурая индурация легких - тяжелая болезнь, которая диагностируется в редких случаях. Эта патология в большинстве случаев встречается у детей, реже - у людей молодого возраста.

Для этой патологии характерны периоды ремиссий и обострений. В моменты ремиссий клиническая картина проявляется слабо либо исчезает. После каждого обострения интервалы ремиссии сокращаются.

Кожного покрова

Гемосидероз кожи - это патология, обусловленная скоплением железосодержащего пигмента в слоях дермы.

Вот как это выглядит на фото:

Клиническая характеристика - изменение кожного покрова в связи с высыпаниями или пигментными пятнами размером до 3 см.

Общая симптоматика:

очаги пигментации чаще наблюдаются в области ног (на голени или лодыжках), а также в области предплечий и кистей рук;
вариации окраса пятен - от кирпичного цвета (при свежих образованиях) до бурых, темных или желтых тонов у давней сыпи;
может появиться легкий кожный зуд;
на пораженных участках могут образоваться узелки, патехии (крохотные плоские пятна), лихеноидные папулы (прыщики, шарики) или бляшки.

Данное заболевание чаще диагностируется у мужчин зрелого возраста (30-60 лет).

Обычно наблюдается хроническая форма патологии. При этом состояние больных оценивается как удовлетворительное, поражения органов не отмечается.

Внутренних органов

Гемосидероз с поражением внутренних органов отличается тяжелой формой протекания. Скопление железистого пигмента происходит в гепатоцитах (основные клетки печени).

Печеночный гемосидероз бывает двух видов:

наследственный первичный (или идиопатический);
вторичный.

В первом случае это следствие нарушенного обмена, при котором гемосидерофаги ЖКТ захватывают железо. При этом происходит бесконтрольное всасывание и отложение гемосидерина в печени.

При вторичной форме патология обусловлена рядом внешних или внутренних причин. К примеру, интоксикация ядами, цирроз и т. д.

Основные симптомы:

уплотнение органа с последующим увеличением в размерах;
болевые ощущения при пальпации;
появление портальной гипертензии, асцита (признаки цирроза);
желтушный цвет склеры глаз и кожи;
увеличение объема селезенки;
появление пигментных пятен на руках, подмышках, лице;
при продолжительном течении может отмечаться развитие сахарного диабета;
при тяжелом поражении отмечается возможность ацидоза или комы.

При лабораторных исследованиях могут выявляться признаки нефротического синдрома, которые указывают на отложение гемосидерина в паренхиме почек.

Клинические проявления при гемосидерозе почек:

отеки век и нижних конечностей;
помутнение и снижение количества мочи;
отвращение к еде;
болезненность в поясничном отделе;
чувство недомогания, разбитости;
диспепсия (нарушение пищеварения).

Эта патология требует немедленного врачебного вмешательства до появления почечной недостаточности, которая может закончиться летальным исходом.

Несколько реже отложения пигмента наблюдается в костном или головном мозге, сердце и т. д. Это происходит, когда макрофаги атакуют геморрагии, окружающие органы.

Очень опасным считается поражение сердца, что нередко заканчивается тяжелыми сердечно-сосудистыми патологиями или смертью.

Методы диагностики

Первоначальный прием у врача-терапевта включает опрос, сбор анамнеза и осмотр пациента на предмет обнаружения признаков болезни.

Диагностика гемосидероза проводится с помощью следующих методов:

Как проводится лечение?

Лечение назначается специалистом после установления диагноза и причины возникновения заболевания. Чтобы полностью избавиться от патологии в медицине принято применять комплексный подход.

Таблица лекарственных средств, способных нормализовать обмен гемосидерина и уменьшить его вредное влияние на органы:

Помимо приема медикаментов, пациенту могут назначить следующие процедуры:

ПУВА-терапия;
плазмаферез;
ингаляции кислородом;
криопроцедура.

Осложнения и последствия

В большинстве случаев прогноз лечения патологии благоприятный.

Исключение составляют запущенные стадии легочного гемосидероза, который чреват следующими осложнениями:

инфаркт органа;
внутренние кровотечения;
пневмоторакс с фазами рецидивов;
нарушения правой области сердца;
легочная гипертензия и развитие «легочного» сердца;
хроническая форма дыхательной недостаточности.

Меры профилактики

Правила профилактики гемосидероза:

Профилактика заболеваний, способных вызвать повышенное разрушение эритроцитов.
Правильная дозировка препаратов железа при лечении с помощью них.
Нужно периодически проверяться на наличие сосудистых патологий.
Следует контролировать вес, уровень холестерина и АД.
Важно своевременно обращаться к врачу при первых признаках инфекции или кожной патологии.

Гемосидерин образуется в процессе расщепления молекул гемоглобина под действием определенных ферментов в клетках-сидеробластах. В норме незначительное количество гемосидерина содержится в клетках лимфоидной ткани, костного мозга, селезенки и печени. При увеличении синтеза гемосидерина его излишки откладываются в клетках других тканей.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови. Наиболее частыми причинами гемосидероза являются:

гемолитическая анемия;
отравление гемолитическим ядом (хинином, свинцом, сульфаниламидами);
лейкемия;
многократные гемотрансфузии;
цирроз печени;
резус-конфликт;
инфекционные заболевания (возвратный тиф, малярия, бруцеллез, сепсис);
декомпенсированная сердечная недостаточность;
хроническая венозная недостаточность;
сахарный диабет;
дерматиты;
экзема.

Некоторые специалисты считают, что в патологическом механизме развития гемосидероза важную роль играют наследственная предрасположенность и расстройства иммунной системы.

Формы заболевания

По степени распространения патологического процесса выделяют:

общий (генерализованный) гемосидероз – к нему приводит возникающий на фоне каких-либо системных процессов внутрисосудистый (эндоваскулярный) гемолиз эритроцитов. Гемосидерин откладывается в селезенке, красном костном мозге, печени, в результате чего они приобретают ржавую, бурую окраску;
местный (локальный) гемосидероз – развивается в результате внесосудистого (экстраваскулярного) гемолиза. Накопление гемосидерина может наблюдаться как в небольших участках тела (в области гематом), так и в пределах какого-либо органа (например, легкого).

По особенностям клинического течения выделяют:

гемосидероз кожи (охряный дерматит, пурпурозный ангиодермит, лихеноидный пигментный дерматит, старческий гемосидероз, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Шамберга);
легочный идиопатический гемосидероз (бурая индурация легких).

Легочный гемосидероз прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Он может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

В некоторых случаях отложение гемосидерина становится причиной нарушения функции пораженного органа и развития в нем структурных изменений. Это форма гемосидероза называется гемохроматозом.

Симптомы

Клиническая картина гемосидероза зависит от формы заболевания.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста, характеризуется периодически возникающими легочными кровотечениями различной степени выраженности, нарастающей дыхательной недостаточностью и стойкой гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания наблюдаются:

одышка;
боли в грудной клетке;
кашель с отделением кровянистой мокроты;
бледность кожных покровов;
иктеричность склер;
цианоз носогубного треугольника;
слабость;
головокружение;
повышение температуры тела.

В период ремиссии клинические проявления заболевания выражены очень слабо или полностью отсутствуют. После каждого периода обострения идиопатического легочного гемосидероза длительность периода ремиссии уменьшается.

Кожная форма гемосидероза возникает чаще у мужчин старше 40 лет. Течение хроническое доброкачественное. На кожных покровах предплечий, кистей, голеней и лодыжек появляются пигментные пятна кирпично-красного цвета. Со временем цвет элементов сыпи изменяется на желтоватый, темно-коричневый или бурый. Поражения внутренних органов при кожной форме гемосидероза не происходит, общее состояние не страдает.

Читайте также:

Как избежать обострения экземы: 7 правил

7 заблуждений о витилиго

12 заблуждений о седине

Диагностика

Диагностика гемосидероза основывается на характерных клинических признаках заболевания, данных лабораторных и инструментальных методов обследования. Назначается общий анализ крови, определяется концентрация сывороточного железа.

При подозрении на гемосидероз проводят десфераловую пробу. Для этого внутримышечно вводят дефероксамин, а затем определяют содержание железа в моче. Проба считается положительной, если в порции мочи содержится свыше 1 мг железа.

Для подтверждения диагноза выполняют пункционную биопсию костного мозга, легкого, печени или кожи с последующим гистологическим исследованием полученной ткани.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови.

При гемосидерозе легких также осуществляют:

спирометрию;
микроскопическое исследование мокроты;
перфузионную сцинтиграфию легких;
рентгенографию грудной клетки;
бронхоскопию.

Лечение

Терапия легочного гемосидероза начинается с назначения кортикостероидов. При ее неэффективности пациентам назначают иммунодепрессанты и проводят сеансы плазмафереза. В некоторых случаях удается добиться стойкой ремиссии после удаления селезенки (спленэктомии). Кроме того, проводится симптоматическая терапия с назначением бронхолитиков, гемостатиков и других препаратов (в зависимости от проявлений заболевания).

Лечение кожного гемосидероза заключается в местном применении кортикостероидных мазей. Также назначают ангиопротекторы, препараты кальция, рутин, аскорбиновую кислоту. При тяжелом течении заболевания показано назначение дефероксамина, ПУВА-терапии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее частые осложнения гемосидероза легких:

рецидивирующий пневмоторакс;
легочные кровотечения;
инфаркт легкого;
расширение и гипертрофия правых отделов сердца;
легочная гипертензия;
хроническая дыхательная недостаточность.

Прогноз

Прогноз при легочном гемосидерозе серьезный. Заболевание прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Оно может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

При кожной форме гемосидероза прогноз благоприятный.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста.

Профилактика

Профилактика нарушений процессов обмена гемосидерина заключается в своевременном лечении гематологических, сосудистых и инфекционных заболеваний, предупреждении химических или лекарственных интоксикаций, гемотрансфузионных осложнений.

Этиология

Поскольку подобный недуг у детей и взрослых может быть первичным и вторичным, то и предрасполагающие факторы будут отличаться.

В первом случае патогенез и этиология гемосидероза остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выдвигают несколько предположений, среди которых:

генетическая предрасположенность;
иммунопатологический характер патологии;
врождённые нарушения обменных процессов.

Что касается вторичного гемосидероза, то в качестве возможных причин могут выступать:

гемолитическая анемия;
лейкемия;
поражение печени циррозом;
протекание некоторых болезней инфекционной природы - сюда стоит отнести сепсис и возвратный тиф, малярию и бруцеллёз;
частые гемотрансфузии;
отравления химическими веществами и ядами. Наиболее часто в качестве провокаторов выступают сульфаниламиды, свинец и хинин;
протекание сахарного диабета и иных нарушений обмена веществ;
злокачественная артериальная гипертензия;
венозная недостаточность в хронической форме;
дерматит и нейродермит;
экземы и пиодермии;
любые нарушения целостности кожного покрова.

Спровоцировать манифестацию недуга можно такими причинами:

длительное переохлаждение организма;
физическое переутомление;
стрессы и нервные перенапряжения;
бесконтрольный приём некоторых групп лекарственных препаратов, в частности диуретиков, нестероидных противовоспалительных средств, а также парацетамола и ампициллина.

Не последнее место в формировании подобного патологического процесса занимают:

избыток железа в организме - этого можно достичь путём потребления продуктов или медикаментов, в состав которых входит большое количество этого вещества;
процедура переливания крови, в особенности если это проводится несколько раз в неделю. В таких случаях говорят про возникновение трансфузионного гемосидероза;
повышенное всасывание гемосидерина органами пищеварительной системы;
нарушение метаболизма гемосидерина;
переохлаждение организма.

Классификация

По степени распространённости патологического процесса существует:

генерализованный или общий гемосидероз - формируется на фоне какого-либо системного процесса. В таких ситуациях гемосидерин скапливается в селезёнке и печени, а также в красном костном мозге, отчего они меняют свой окрас и становятся ржавыми или бурыми;
локальный, очаговый или местный гемосидероз - отличается тем, что накопление железосодержащего внутриклеточного пигмента может осуществляться как в небольших участках тела, например, в зоне гематом, так и в полости одного из внутренних органов. Наиболее часто это отмечается в лёгочных тканях.

По этиологическому фактору гемосидероз бывает:

первичным - причины на сегодняшний день остаются неизвестными;
вторичным - развивается на фоне протекания какого-либо из вышеуказанных недугов.

К самостоятельным типам болезни стоит отнести:

гемосидероз кожи;
идиопатический лёгочный гемосидероз, который в медицинской сфере носит название бурая пурпура лёгких.

В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:

болезнь Шамберга;
кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
старческий гемосидероз;
лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит;
охряный дерматит.

Вторичная форма патологии также имеет собственную классификацию:

гемосидероз печени;
гемосидероз почек;
гемосидероз костного мозга;
гемосидероз селезёнки;
гемосидероз с поражением слюнных или потовых желез.

Симптоматика

Клиническая картина подобного заболевания у детей и взрослых напрямую диктуется разновидностью его протекания.

Таким образом, идиопатический гемосидероз лёгких представлен такими проявлениями:

продуктивным кашлем, т. е. с выделением мокроты;
кровохарканьем;
одышкой;
повышением температурных значений;
болевым синдромом с локализацией в грудине;
бледностью кожи;
иктеричностью склер;
синюшностью носогубного треугольника;
сильнейшими головокружениями;
слабостью и понижением работоспособности;
отсутствием аппетита;
учащением сердечного ритма;
понижением АД;
одновременным изменением объёмов печени и селезёнки в большую сторону.

На фоне того, что бурая индурация лёгких является тяжёлым недугом, подобный диагноз при жизни человека устанавливается достаточно редко.

Гемосидероз кожи прежде всего выражается в возникновении пигментных пятен, имеющих коричневый и в подавляющем большинстве случаев локализуется нижней части ног. Помимо этого, симптоматика такой вариации недуга также включает в себя:

возникновение геморрагической сыпи или небольших пигментных пятен, которые в диаметре варьируются от одного миллиметра до 3 сантиметров;
вовлечение в патологию голеней, предплечий и кистей;
вариабельность оттенка высыпаний - они могут быть кирпично-красными, бурыми, тёмно-коричневыми или желтоватыми;
незначительный кожный зуд;
формирование на проблемных участках кожного покрова петехий, узелков, лихеноидных папул и бляшек.

Гемосидероз печени выражается в:

увеличении размеров и плотности поражённого органа;
болезненности при пальпации проекции этого органа;
скоплении большого количества жидкости в брюшине;
повышении кровяного тонуса;
желтушности кожных покровов, видимых слизистых и склер;
пигментации верхних конечностей, лица и подмышечных впадин.

В случаях вовлечения в патологический процесс почек будет отмечаться присутствие:

отёчности нижних конечностей и век;
отвращения к пище;
помутнения урины;
болей в области поясницы;
общей слабости и разбитости;
диспепсии.

Всю вышеуказанную симптоматику целесообразно относить к ребёнку и взрослому.

Диагностика

Поскольку гемосидероз, прежде всего, характеризуется изменением состава крови, то вполне естественно, что основу диагностики будут составлять лабораторные исследования.

При возникновении характерной симптоматики стоит обратиться за помощью к терапевту, который проведёт манипуляции первичного диагностирования и назначит общие обследования, а при необходимости направит пациента на дополнительную консультацию к иным специалистам.

Первый шаг в установлении правильного диагноза направлен на:

изучение истории болезни - для поиска патологических факторов, приводящих к вторичному гемосидерозу;
ознакомление с анамнезом жизни человека - для установления возможных источников первичной формы недуга;
тщательнейший физикальный осмотр больного, который обязательно должен включать в себя изучение состояния кожи, пальпацию передней стенки брюшной полости, измерение пульса и АД;
детальный опрос пациента - для составления полной симптоматической картины протекания болезни.

Лабораторные исследования основываются на:

общеклиническом анализе крови;
биохимии крови;
ПЦР-тестах;
общем анализе урины;
дисфераловой пробе;
микроскопическом изучении мокроты.

Самыми ценными в плане диагностики выступают такие инструментальные процедуры:

биопсия поражённого сегмента, т. е. кожного покрова, печени, почек, лёгкого, костного мозга и т. д.;
спирометрия;
бронхоскопия;
сцинтиграфия;
рентгенография грудины;
КТ и МРТ.

Лечение

Вылечить подобное заболевание можно при помощи консервативных методик терапии, применяемых при любом варианте его протекания.

Лечение гемосидероза включает в себя:

приём глюкокортикоидов;
применение иммунодепрессантов и препаратов железа;
осуществление плазмафереза;
использование медикаментов для купирования симптомов;
ингаляции кислорода;
криотерапию;
витаминотерапию;
приём лекарств, содержащих кальций и ангиопротекторов;
ПУВА-терапию - при кожном гемосидерозе.

Хирургическое вмешательство в терапии недуга не применяется.

Возможные осложнения

Идиопатический гемосидероз лёгких и иные разновидности болезни, при отсутствии терапии, чреваты формированием таких последствий:

инфаркта лёгкого;
лёгочной гипертензии;
внутренних кровоизлияний;
рецидивирующего пневмоторакса;
хронической дыхательной недостаточности;
синдрома лёгочного сердца;
гипохромной анемии.

Виды

Местный гемосидероз развивается в результате внесосудистого гемолиза в очаге поражения - в органе или гематоме. Избыточное скопление пигмента не приводит к повреждению ткани. Если при этом имеются склеротические изменения в органе, его функция нарушается.

Общий гемосидероз - результат внутрисосудистого гемолиза и значительного отложения гемосидерина во внутренних органах. Преимущественно поражаются гепатоциты печени, клетки селезенки и прочих внутренних органов. Избыток пигмента делает их бурыми или «ржавыми». Это происходит при системных болезнях.

В отдельные нозологические формы выделяют:

Эссенциальный легочный гемосидероз,
Наследственный гемохроматоз,
Кожный гемосидероз,
Гемосидероз печени,
Идиопатический гемосидероз.

В свою очередь кожный гемосидероз подразделяется на следующие формы: болезнь Шамберга, болезнь Майокки, болезнь Гужеро-Блюма, охряный дерматит.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Гемосидероз — вторичное состояние, вызванное имеющимися в организме патологическими процессами.

Болезнь развивается у лиц, имеющих:

Гематологические проблемы — гемолитическую анемию, лейкемию,
Инфекционные заболевания - сепсис, бруцеллез, тиф, малярию,
Аутоиммунные процессы и иммунопатологии,
Эндокринопатии - сахарный диабет, гипотиреоз,
Врожденные дефекты и аномалии сосудистой стенки,
Сосудистые патологии — хроническую венозную недостаточность, гипертоническую болезнь,
Сердечную недостаточность в стадии декомпенсации или цирроз печени,
Интоксикационный синдром,
Резус-конфликт.

Большое значение в развитии патологии имеют частые гемотрансфузии, наследственная предрасположенность, заболевания кожи, ссадины и раны, переохлаждение организма, прием некоторых лекарственных средств, чрезмерное потребление железа в пищу.

Симптоматика

Клиническая картина гемосидероза определяется местом расположения очага поражения. Заболевание начинается внезапно и развивается постепенно.

При кожной форме высыпания держатся месяцами и годами и сопровождаются зудом различной интенсивности. Пигментные пятна четко ограничены, имеют красноватую окраску и остаются на коже даже при надавливании.

Легочной гемосидероз характеризуется появлением одышки в покое, анемии, влажным кашлем с кровавым отделяемым, подъемом температуры до фебрильных значений, нарастанием признаков дыхательной дисфункции, гепатоспленомегалией. Обострения спустя несколько дней сменяются ремиссией, при которой уровень гемоглобина нормализуется, а клинические признаки постепенно исчезают.

Гемосидероз легких

Идиопатический гемосидероз легких – тяжелая хроническая патология, основными патоморфологическими звеньями которой являются: повторяющиеся кровоизлияния в альвеолы, распад эритроцитов и значительное скопление гемосидерина в легочной паренхиме. В результате у больных формируется стойкая легочная дисфункция.

Симптомами острой формы болезни являются:

Продуктивный кашель и кровохарканье,
Бледность кожи,
Инъецирование склер,
Разбитость,
Одышка,
Боль в груди,
Артралгия,
Подъем температуры,
Учащенное сердцебиение,
Падение артериального давления,
Гепатоспленомегалия.

Ремиссия отличается отсутствием жалоб и выраженной клинической симптоматики. В этот период больные сохраняют работоспособность. Со временем обострения патологии возникают все чаще, а ремиссия становится короче.

В тяжелых случаях хроническое течение гемосидероза проявляется симптомами легочного сердца, пневмонии, пневмоторакса и может закончиться летально.

Бурая индурация легких - тяжелое заболевание, редко диагностируемое при жизни. В крови больных образуются аутоантитела в ответ на воздействие сенсибилизирующего антигена. Образуется комплекс антиген-антитело, и развивается аутоаллергическое воспаление, для которого органами-мишенями становятся легкие. Легочные капилляры расширяются, эритроциты проникают из сосудистого русла в легочную ткань, в ней начинает откладываться гемосидерин.

Гемосидероз кожи

Гемосидероз кожи - дерматологическое заболевание, при котором на коже больных появляются пигментные пятна и различные высыпания. Появление участков пигментации и петехий обусловлено скоплением гемосидерина в дерме и поражением капилляров сосочкового слоя.

Пятнышки на коже имеют разлиную окраску и размер. Свежие высыпания обычно окрашены в ярко красный цвет, а застаревшие – в коричневатый, бурый или желтый. Пятна размером до трех сантиметров локализуются на нижних конечностях, на кистях и предплечьях. На пораженной коже часто возникают петехии, узелки, папулы, бляшки. Больные жалуются на незначительное жжение и зуд.

В дерме больного изменяется структура эндотелия капилляров, в них повышается гидростатическое давление. Плазма выходит из сосудистого русла, а вместе с ней выводятся эритроциты. Капилляры расширяются, в эндотелии откладываются глыбки гемосидерина, поражаются гистоциты и эндотелиоциты, развивается периваскулярная инфильтрация. Так происходит процесс отложения гемосидерина в коже. У пациентов в клиническом анализе крови обычно обнаруживают тромбоцитопению и нарушение обмена железа.

Гемосидероз кожи может протекать в различным клинических формах, среди которых наиболее распространенными являются: болезнь Майокки, Гужеро-Блюма, ортостатическая, экзематидоподобная и зудящая пурпура.

Болезнь Шамберга

Особого внимая заслуживает болезнь Шамберга . Это достаточно распространенная аутоиммунная патология хронического течения, характеризующаяся появлением на коже красных точек, похожих на след от обычного укола. В стенке сосудов откладываются циркулирующие иммунные комплексы, развивается аутоиммунное воспаление эндотелия, появляются внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Гемосидерин в большом количестве скапливается в сосочковом слое дермы, что клинически проявляется появлением на коже симметричных коричневых пятен. Они объединяются и формируют бляшки или целые области желтого или коричневого цвета. По краям таких бляшек появляются ярко-красные высыпания. У больных на коже также присутствуют петехии и геморрагии размером с горошину, которые сливаются между собой и образуют крупные очаги. Со временем бляшки по центру атрофируются. Общее самочувствие больных при этом остается удовлетворительным. Прогноз патологии благоприятный.

Кожный гемосидероз, в отличии от легочного и общего, хорошо поддается коррекции. Больные чувствуют себя удовлетворительно и быстро восстанавливаются.

Гемосидероз внутренних органов

Системный или генерализованный гемосидероз развивается при наличии массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. Заболевание отличается поражением внутренних органов и имеет тяжелое клиническое течение. Больные с общим гемосидерозом жалуются на плохое самочувствие, у них изменяется цвет кожи, возникают частые кровотечения.

Гемосидероз печени бывает идиопатическим или первичным, а также вторичным. Гемосидерин откладывается в гепатоцитах. Печень увеличивается и уплотняется, становится болезненной при пальпации, возникает асцит, гипертония, желтушность кожи и склер, спленомегалия, пигментация рук, лица и подмышек. В терминальной стадии при отсутствии лечения развивается ацидоз. Больной впадает в кому.
Гемосидероз почек характеризуется появлением коричневых гранул в паренхиме органа. У больных развивается клиника нефроза или нефрита. В моче обнаруживают белок, в крови - повышенное содержание липидов. Основными симптомами гипосидероза почек являются: отеки стоп, голеней и век, слабость, отсутствие аппетита, появление мути в моче, боль в пояснице, диспепсия. Если вовремя не начать лечение, возникнут тяжелые осложнения — почечная недостаточность, которая часто заканчивается смертью больных.
Гемосидерин может откладываться в головном мозге, селезенке и прочих органах, скапливаться в макрофагах и эндотелии сосудов. Это приводит к развитию опасных заболеваний, тяжелых осложнений и даже смертельному исходу.

Системный гемосидероз представляет опасность для жизни больных, делая ее несчастной и короткой. Поражение внутренних органов часто заканчивается развитием серьезных последствий.

Диагностика

После выслушивания жалоб больных, сбора анамнеза и проведения общего осмотра специалисты переходят к лабораторным и инструментальным методам исследования.

В клинической лаборатории берут кровь на общий анализ, определяют сывороточное железо и общую железосвязывающую способность.
Биопсия пораженных тканей и гистологическое исследование биоптата имеет большое значение для постановки диагноза.
Десфераловая проба позволяет определить гемосидерин в моче после внутримышечной инъекции «Десферала».
Дерматоскопия области высыпаний - микроскопическое исследование сосочкового слоя дермы.

Среди дополнительных методов диагностики наиболее распространенными являются следующие исследования легких:

рентгенографическое,
томографическое,
сцинтиграфическое,
бронхоскопическое,
спирометрическое,
микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты.

Лечение

Лечение гемосидероза начинают с выполнения общих врачебных рекомендаций:

Правильно питаться, исключить из рациона пищевые аллергены, острые и жареные блюда, копчености, алкоголь;
Избегать травм, переохлаждений, перегрева и перенапряжения;
Своевременно выявлять и санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции;
Лечить сопутствующие заболевания;
Не пользоваться косметическими средствами, которые могут спровоцировать аллергию;
Бороться с вредными привычками.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов:

Местных и системных кортикостероидов — «Преднизолона», «Бетаметазона», «Дексаметазона» и препаратов на их основе,
Противовоспалительных препаратов — «Ибупрофена», «Индометацина»,
Дезагрегантов — «Аспирина», «Кардиомагнила», «Ацетилсалициловой кислоты»,
Иммуносупрессантов — «Азатиоприна», «Циклофосфана»,
Ангиопротекторов — «Диосмина», «Гесперидина»,
Антигистаминных средств — «Диазолина», «Супрастина», «Тавегила»,
Ноотропных препаратов — «Пирацетама», «Винпоцетина», «Максидола»,
Поливитаминов и полиминералов - аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция.

Симптоматическая коррекция включает длительное использование препаратов железа, кровоостанавливающих средств, поливитамиинов, бронхолитиков, оксигенотерапии. Пациентам проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, криопреципитацию, кроитерапию. В тяжелых случаях спленэктомия и переливания крови дают хорошие результаты.

Средства народной медицины, применяемые для укрепления сосудистой стенки и уменьшения проявлений гемосидероза: настой из горной арники и коры орешника, отвар толстолистного бадана.

Профилактика

Гемосидероз - хроническое заболевание, характеризующееся сменой обострения и ремиссии. После проведения грамотного лечения и стабилизации состояния больных необходимо соблюдать профилактические мероприятия, предупреждающие новое обострение. К ним относится санаторно-курортное лечение, правильное питание и здоровый образ жизни.

Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гемосидероза:

Своевременное и адекватное лечение острых инфекционных и дерматологических патологий,
Решение проблем с сосудами,
Контроль массы тела, уровня холестерина и артериального давления,
Исключении отравлений и интоксикаций.

Среди болезней крови есть те, которые затрагивают обменные процессы и могут трудно поддаваться терапии. Например, гемосидероз, или отложение в тканях организма гемосидерина (гемоглобиногенного пигмента) может быть локальным и распространенным, причем служит не только косметическим недостатком, но и серьезной проблемой, вызывающей нарушения работы многих внутренних органов.

Особенности заболевания

Организм у взрослых содержит примерно 4-5 г железа, при этом его большая часть представлена гемопротеидами и соединениями гемосидерина и ферритина — белковых комплексов. Гемосидерин — внутриклеточный пигмент, который появляется при ферментативном расщеплении гемоглобина, а его синтез осуществляется в клетках-сидеробластах. Функция гемосидерина заключается в переносе и депонировании кислорода и железа, а также в принятии участия в метаболизме разных химических соединений. У здоровых детей и взрослых гемосидерин можно найти в тканях органов — селезенки, костного мозга, лимфоузлов, печени.

Если железо находится в излишке, гемосидерин начинает образовываться в избытке и скапливаться в этих и других тканях, в результате чего с ними происходят определенные изменения. Возникает болезнь — гемосидероз, представляющая собой результат сбоев в обмене гемоглобиногенного пигмента с его системным или локальным отложением в организме. В настоящее время заболевание изучено недостаточно ввиду большого количества проявлений и форм. Тем не менее, уже доказано, что он может быть не только самостоятельной болезнью, но и симптомом других патологий, а его основных причин несколько:

наследственные или приобретенные гемолитические анемии с быстрым распадом (гемолизом) эритроцитов;
гипопластические и рефракторные анемии с понижением потребления железа;
усиленное всасывание гемосидерина в кишечнике;
нарушение обменных процессов касательно всех железосодержащих пигментов.

Существует основная классификация, согласно которой гемосидероз делится на два типа:

Локальный (местный) гемосидероз — следствие внесосудистого гемолиза, то есть разрушения эритроцитов в тканях и органах. Возникает в пределах органа или в области гематом — кровоизлияний. Сами ткани и органы не повреждаются, если не присоединяется склероз.
Генерализованный (общий) гемосидероз — результат внутрисосудистого гемолиза, что наблюдается при системных болезнях, когда гемосидерин откладывается в разных органах в большом количестве и меняет их окрас на ржавый. Чаще всего ткани тоже не повреждаются, но возможно прогрессирование болезни до гемохроматоза — атрофии и склероза паренхимы органов с нарушением их функции.

Что касается общего гемосидероза, то он является вторичным состоянием, которое непосредственно связано с болезнями крови, отравлениями, инфекционными патологиями, некоторыми аутоиммунными заболеваниями. Среди причин локального и системного гемосидероза специалисты выделяют:

лейкозы;
малярию;
бруцеллез;
сепсис;
цирроз печени;
гемолитические анемии;
трансфузии крови;
резус-конфликт;
энзимопатии;
попадание в организм мышьяка, тяжелых металлов, Хинина и т.д.

В отдельные формы в гематологии, дерматологии и пульмонологии и иммунологии выделяют гемосидероз кожи и его разновидности (старческий гемосидероз, охряный дерматит, болезнь Шамберга и т.д.), а также идиопатический гемосидероз легких (идиопатический легочный гемосидероз или бурая индукция легких).

Причины и течение гемосидероза кожи

При гемосидерозе кожи отмечается отложение гемосидерина в дерме, что происходит после поражения прекапиллярной и капиллярной сосудистой сети дермы. Основой патогенеза заболевания является изменение эндотелия капилляров, повышение в мелких сосудах дермы гидростатического давления. Скопление гемосидерина в коже зависит от выхода плазмы из сосудов, а также от выведения эритроцитов и собственно гемосидерина. У людей с данной патологией может существовать отклонение от нормальных значений показателей свертываемости крови, чаще оно представлено снижением количества тромбоцитов и нарушением обмена железа. Болезнь возникает, преимущественно, у мужчин.

Причины гемосидероза кожи точно не ясны, но, предположительно, они связаны с прочими видами расстройств метаболизма, в частности, с сахарным диабетом. Также спровоцировать развитие заболевания могут различные отравления и тяжелые интоксикации, в том числе инфекционные, прием некоторых препаратов. В любой монографии по освещению проблемы можно подробно изучить патанатомию кожи при гемосидерозе. Изменения включают расширение и появление новых капилляров в дерме (в ее сосочковом слое) с отложением в эндотелии глыбок гемосидерина, поражение гистоцитов и эндотелиальных клеток, периваскулярную инфильтрацию.

Среди гемосидероза кожи выделяются несколько его клинических форм:

Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. На голенях и лодыжках появляется несколько очагов в виде желто-розоватых пятен до 15 см. размером, вокруг которых имеются отложения гемосидерина ржавого цвета. Проявления дополняются телеангиэктазии.
Белая атрофия кожи. Происходит истончение кожи на ногах — в области передней поверхности голени, что внешне выглядит как белые западающие пятна круглой формы, у которых есть четкие границы. Пятна сливаются между собой, вокруг них имеется гиперпигментация вследствие отложений гемосидерина. Чаще всего симптомы болезни возникают как осложнение варикоза и хронического капиллярита.
Ортостатическая пурпура. Основные изменения на коже сосредоточены на ногах в виде ржавых пятен. Такая форма патологии возникает у людей с болезнями печени и почек, с сердечно-сосудистой недостаточностью.
Лихеноидный пигментный ангиодерматит. Хроническое заболевание, при котором на коже голеней и бедер образуются лихеноидно-узелковые высыпания бурого или красного цвета размером с булавочную головку, способные дополняться круглыми бляшками, покрытыми чешуйками. Заболевание может обрести генерализованную форму и распространиться на туловище, руки и лицо.
Старческая пурпура Бейтмана. Имеет ясные причины, основная из которых — атеросклероз сосудов в области голеней, стоп, кистей. Из-за изменений сосудистой стенки на коже образуются телеангиэктазии, петехии, коричневые пятна, появляется зуд.
Охряный дерматит. Возникает чаще у мужчин пожилого возраста на стопах и голенях при наличии локальных расстройств кровообращения вкупе с атеросклерозом и прочими болезнями сосудов. Выглядит как сплошные, сливающиеся пятна красно-бурого цвета, на которых присутствуют свежие элементы пурпуры и петехий. Болезнь не сопровождается зудом, но со временем приводит к атрофии кожи и появлению трофических язв.
Экзематидоподобная пурпура. Сопровождается формированием многочисленных пятен по типу экземы, папул и геморрагий, сливающихся между собой и дополняющихся зудом.
Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. Очень редкое заболевание, которое наблюдается у молодых мужчин. Вокруг волосяных фолликулов появляются телеангиэктазии, мелкие геморрагии, позже сливающиеся между собой, разрешающиеся от центра, обретая форму кольца до нескольких сантиметров в диаметре. Позже кожа внутри пятна истончается, атрофируется также и волосяной фолликул.
Прогрессивный пигментный дерматоз. Характеризуется разнообразием симптомов, так как на месте старых, незаживших пятен образуются новые. Пятна имеют неровные очертания, состоят из мелких очагов кровоизлияний, которые со временем становятся буро-желтыми. Все изменения появляются в области стоп и лодыжек.
Зудящая пурпура. Внешне напоминает экзхематиподобную пурпуру, но выделяется сильным зудом, интенсивными расчесываниями, лихенизацией кожи (усилением ее рисунка).

Все формы кожного гемосидероза сопровождаются отложением в дерме гемосидерина, поэтому так или иначе сводятся к появлению пигментации красноватого, бурого и ржавого цвета. Заболевание носит хроническое течение, преимущественно, отмечается у мужчин 30-60 лет. Внутренние органы не поражены, поэтому общее состояние человека практически не меняется. Следует отметить, что доброкачественное течение сопровождает первичную кожную форму патологии. Если же гемосидероз кожи вторичный, то есть возникает на фоне прочих системных болезней, то возможно проявление симптоматики основной патологии (диабета, гипертонии, аутоиммунных патологий и т.д.) и поражение внутренних органов.

Как развивается гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется повторяющимися кровоизлияниями в альвеолы легких, после чего в них откладывается гемосидерин. В итоге происходит нарушение функции легочной паренхимы. Этиология болезни пока не ясна. Предположительно, она может быть наследственной, а также носит аутоиммунный характер, либо обусловлена врожденной аномалией стенок легочных капилляров. Отмечается, что заболевание чаще всего возникает у детей, у молодых людей, преимущественно, с тяжелой сердечной патологией (например, с пороками сердца).

В острой стадии заболевания симптомы могут быть следующими:

лихорадочное состояние;
сильный влажный кашель;
хрипы в легких;
слабость;
головные боли и головокружения;
побледнение кожи;
одышка;
цианоз;
боли в животе и грудной клетке;
артралгии;
легочные кровотечения разной интенсивности;
развитие гипохромной анемии вплоть до тяжелой ее степени;
диффузный пневмосклероз;
дыхательная недостаточность;
увеличение печени и селезенки;
падение артериального давления;
тахикардия.

Гемосидероз легких — хроническое заболевание, поэтому периоды обострения сменяются ремиссиями. В «спокойный» период жалоб нет вовсе, но после каждого обострения длительность ремиссий становится меньше. По мере развития болезни возникает масса ее осложнений — хроническое легочное сердце , тяжелые инфаркт-пневмонии, частые пневмотораксы, которые способны привести к смерти больного. Чрезвычайно часто гемосидероз легких сочетается с различными аутоиммунными патологиями — системной красной волчанкой, гломерулонефритом, ревматизмом, васкулитами, а также с метаболическими нарушениями.

Гемосидероз почек, печени и других органов

Системный гемосидероз, который возникает на фоне внутрисосудистого распада эритроцитов, может поражать многие органы брюшины или других анатомических областей организма. Например, у больного может возникнуть гемосидероз печени, причинами которого становится тяжелая стадия цирроза или отравление организма ядами змей, химических веществ, инфекционные заболевания, аутоиммунные процессы (например, амилоидоз печени). Так как гемоглобин из разрушенных эритроцитов фиксируется клетками печени, где он трансформируется в зерна гемосидерина, то постепенно орган обретает ржаво-коричневый цвет.

Заболевание может быть наследственным (идиопатическим, первичным), а также вторичным. При первичном гемосидерозе печени нарушается регулирование захвата железа клетками ЖКТ, поэтому происходит неограниченное всасывание и отложение его в печени в виде пигментов. Вторичный гемосидероз обусловлен внутренними и внешними факторами, в частности, поступлением ядов и токсинов, циррозом печени. Симптомами патологии являются:

увеличение и уплотнение печени;
болезненность касания области печени;
развитие признаков цирроза — асцит, портальная гипертензия;
желтуха кожи, склер;
увеличение селезенки;
появление пигментации на коже рук, лица, подмышек;
поражение тонкого кишечника, нарушения всасываемости пищи;
развитие сахарного диабета (наблюдается через несколько месяцев или лет течения болезни);
возможен ацидоз и кома на фоне тяжелого поражения печени.

Длительность заболевания может составлять 7-15 лет, оно имеет, как правило, неблагоприятный прогноз.

Наряду с этой патологией общий гемосидероз часто включает и поражение почек. Гемосидерин в виде коричневых гранул может охватывать паренхиму почек, приводя к клинической картине нефроза, или нефротического синдрома. Причинами болезни могут стать амилоидоз почки и другие нарушения обмена веществ, тяжелые инфекции, приводящие к интоксикации (гнойные процессы, малярия, сифилис), а также отравления ядами и медикаментами.

В лабораторных анализах при исследовании мочи выявляются протеинурия, липоидурия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия. Среди клинических проявлений гипосидероза почек наблюдаются отеки в области стоп, голеней, лица (век). Количество выделяемой мочи снимается, она становится мутной, появляется слабость, боль в пояснице, отсутствие аппетита. Возможно возникновение тошноты и рвоты. Следует начать лечение как можно раньше, чтобы патология не успела привести к почечной недостаточности и летальному исходу.

При системном гемосидерозе несколько реже поражаются другие органы. Так, отложения гемосидерина наблюдаются во всех очагах кровоизлияний и могут поражать головной мозг, селезенку, скапливаясь в окружающих геморрагии макрофагах, эндотелии сосудов. Нередко при заболеваниях крови (анемия, лейкоз, врожденные гематологические патологии) развивается гемосидероз костного мозга, который обретает ржавый оттенок. Очень опасен гемосидероз сердца, который приводит к тяжелым аритмиям, дистрофии миокарда, кардиомиопатиям , сердечной недостаточности и смерти.

Способы диагностики

Постановка диагноза и предшествующие ей обследования при гемосидерозе проводятся в зависимости от формы заболевания и контролируются инфекционистом, гематологом, пульмонологом, дерматологом и другими специалистами. После проведения физикальных исследований и внешнего осмотра проводятся такие меры диагностики:

Общий анализ крови.
Анализ на определение сывороточного железа, общую железосвязывающую способность крови.
Рентгенография легких (может быть заменена КТ, сцинтиграфией).
Микроскопический анализ мокроты.
Спирометрия.
Бронхоскопия со взятием промывных вод.
Биопсия тканей для выявления гемосидерина в тканях (проводится в отношении почек, кожи, печени, костного мозга, легких и т.д.).

В обязательном порядке также выполняется десфераловая проба, во время которой человеку однократно вводят в мышцу 500 мг. Десферала, а затем 6-24 часа собирают мочу и определяют в ней количество железа. Что касается других исследований, то в общем анализе крови у больного может быть сильно снижен уровень гемоглобина, а также присутствует низкое количество эритроцитов. В биохимии падает показатель сывороточного железа. При исследовании мокроты и биоптатов также выявляется гемосидерин и прочие патологические элементы.

Консервативное лечение

Лечение гемосидероза внутренних органов предполагает применение глюкокортикостероидов. Они являются препаратами первого ряда, но эффективность свою проявляют только в 50% случаев. При отсутствии результатов начинают использовать иммунодепрессанты (Циклофосфан, Азатиоприн), сочетая лечение с проведением процедур плазмафереза. Симптоматическая терапия при гемосидерозе может включать такие средства и методы:

Аскорбиновая кислота и другие витамины (В1, В2, РР).
Ангиопротекторы.
Ноотропы.
Антигистаминные препараты.
Препараты кальция.
Кровоостанавливающие средства.
Бронхолитики.
Ингаляции кислорода.
Гемотрансфузии.
Кровопускания.
Инъекции препарата диэтилентриаминпента-ацетат (при гемосидерозе печени).

При гемосидерозе кожи применяются мази с глюкокортикостероидами, практикуется прием рутина и витамина С, кальция, используется криотерапия и криомассаж, орошение кожных покровов хлорэтилом. Хорошо также помогает от данной формы патологии ПУВА-терапия. Порой гемосидероз кожи самостоятельно или после выполненной терапии проходит без следа.

В последние годы используется такой препарат, как Десферал, который дают больному в течение 3 недель и более, параллельно проводя контроль при помощи десфераловых проб. Многим пациентам помогает излечиться от гемосидероза операция спленэктомии — удаление селезенки. Если патология обусловлена пороком сердца, то в обязательном порядке проводится хирургическая коррекция основной патологии.

Лечение народными средствами при гемосидерозе применяются не столь широко. Тем не менее, некоторые из них могут оказать благоприятное влияние на сосуды, укрепляя их стенки. Рецепты, которые будут полезны больному, следующие:

Смешать по 20 г травы горной арники и коры орешника. Залить столовую ложку сбора 500 мл кипятка, выдержать 12 часов в темном месте. Пить по 150 мл за полчаса до еды не меняя месяца.
Бадан толстолистный в количестве 50 мг. поварить в 300 мл воды до упаривания вдвое. Принимать средство по 20 капель трижды в сутки.

Для исключения и наслоения на гемосидероз аллергических заболеваний всем больным рекомендовано пройти кожные пробы на аллергены. Показана также гипоаллергенная диета с устранением всех вредных и потенциально аллергичных продуктов питания. Следует кушать только полезную пищу, сделав упор на молочно-растительную диету, а также не забывать про достаточное количество клетчатки в рационе, чтобы не допускать запоров (они могут усилить проявления основной патологии).

Чего нельзя делать

При данном заболевании запрещено:

наносить на кожу косметические средства и лечебные кремы, которые могут спровоцировать аллергию и раздражение;
допускать ушибов, бытовых травм, ударов телом об острые углы;
длительно находиться на ногах, ходить по пересеченной местности;
заниматься тяжелыми видами спорта, силовыми нагрузками;
переохлаждаться, перегреваться;
курить, принимать алкоголь.

Профилактические меры

Для профилактики заболеваний, связанных с гемосидерозом, важно вовремя лечить все инфекционные и кожные патологии, устранять проблемы с сосудами и давлением, контролировать массу тела и уровень холестерина, исключать любые отравления и интоксикации. После тяжелых системных или инфекционных заболеваний следует проходить качественную и полноценную реабилитацию, в том числе — лечиться в специализированных санаториях.

Статьи по теме