血液凝固障害：歴史と最初の症状出血性疾患の治療

血液凝固 - 血中に存在する様々な要素が関与している複雑な生理学的プロセス。彼らの主な仕事は、循環器系の完全性が妨げられているときに、出血の場合には、予防し、そして何よりも血液の停止に貢献することです。

通常の条件下では、血管の壁は、血液が血液系から出るであろう切れ目を含まない。傷害のために血管の破裂が起こると、その中を流れる血液は以下のようになります。複雑さの異なる出血は、創傷の大きさと血管の損傷の程度によって異なります。次に凝固機構が引き起こされ、それが血管内の隙間を埋めるために作動される。

プロセスの重要な要素 血液凝固 フィブリノーゲンからフィブリンへの変換は、ほとんどすべての血液成分が関与しています。これらの元素の多くは血漿中に存在し、血管壁が損傷を受けると活性化します。それは「ドミノ」原理に従って発達するので、血液凝固機構はかなり複雑である：トロンビン物質が現れるまで最初にそして次に他の元素が活性化され、それはフィブリノーゲンのフィブリンへの変換の原因である。トロンビンを単離する２つの方法がある：損傷した血管の組織によって分泌される物質によって活性化されるトロンビンを単離するための外因性経路、および損傷血管と接触すると血漿中に存在する元素のみが活性化される内因性。

血液凝固の3段階があります:
一次止血
血管壁が損傷を受けると、それ自体が患部の前で狭くなり血流が減少します。血小板は血管損傷領域に送られ、互いにくっついて（血小板の蓄積）塊を形成し、壊れやすいにもかかわらず隙間を塞ぎます。
折りたたむ
赤血球をはじめとするさまざまな血液成分からなる血栓が形成されると発生します。これは、多数のフィラメント - 可溶性フィブリノーゲンから形成された不溶性フィブリンポリマーフィラメント - が失血中に放出されたものです。
線維素溶解
その間に、損傷を受けた組織は修復され、フィブリンは分解し、そして血栓が溶解しそしてこの領域における正常な血流が再開するように可溶性成分に変換される。

それは 凝固障害遺伝し、出血がしばしば起こります。この疾患は、血液中の凝固第VIII因子（血友病A）または凝固第IX因子（血友病B）の欠乏または異常な欠如を特徴としています。これらの因子のうちの１つの血中濃度が不十分であるか、またはその分子構造が異常である場合、血液凝固プロセスは正しく起こり得ず、これは出血または内出血の頻度の増加を伴う。血友病はX染色体から遺伝しますが、男性は血友病に苦しんでいます。

それは、血栓の形成または異常な血液凝固のためにそのように呼ばれ、それは血管の破裂を排除するわけではないが、反対に、血管の閉塞および塞栓症の誘発によって血流を損なう。血栓症の原因は全く異なり、その結果は血栓の位置に応じてさまざまな程度の重症度を特徴とします。静脈血栓症、または血栓性静脈炎について話している場合、重篤な合併症は血栓から塞栓である血栓を分離することからなる可能性があり、それが動脈に入り血流を妨げる可能性があります。動脈血栓症では、血栓も血流を妨げ、栄養素の流れや組織の酸素欠乏を防ぐことができます。

許可
全ロシア教育 - 体系的センター
医学と薬学の継続教育
ロシア連邦保健省
医学生のための教科書として

19.1。恒常性の構造的および機能的基礎、血液凝固反応は、血管の構造的完全性ならびに凝固（止血）および抗凝固システムのバランスによって保証される

止血は、出血を予防および停止することによって血液およびBCCの液体状態を確実にし保存するためのシステムです。このシステムの生物学的意義は、臓器への正常な血液供給を確保し、必要なBCCを維持することによって恒常性を維持することです。

止血の構造的および機能的基礎は、互いに相互作用する３つの成分によって主に表される。

血管の壁、主にその内膜。
血球
血漿酵素系：凝固、抗凝固（線溶）。

止血の病理学では、主な臨床症状は出血です。

19.2。止血の一次および二次反応の概念

最近まで、止血の実施における決定的な重要性は血液凝固系に起因していた。しかしながら、現代の研究は、血管自体（けいれん、損傷部位の上のシャントの開口部）および血球（血小板および部分的に赤血球）が最初に血管の損傷に反応することを示した。血液凝固ではなく血小板が、微小血管出血の一次停止において主導的な役割を果たすこともまた知られている。最小の血管からの出血時間は、血小板減少症および血小板の重度の機能不全により常に長くなり、血友病および他の多くの出血障害において正常なままである。これらの理由により、一次止血は失血に対する血管血小板反応であり、二次止血反応は血液凝固反応（ＣＳＣ）である。これらのメカニズムは両方とも厳密に順次に含まれているわけではありませんが、かなりの期間にわたって同時にそして共役的に機能します。

１９．２．１。初期エタン - 血管血小板止血

血管壁は、止血の構造的基礎を提供するだけでなく、血液の液体組成を維持することにおいても重要な役割を果たす。血管の内膜、内皮は非常に高い血栓抵抗性を有し、それがこの内側ライニングの安全性が血液の液体状態の保存にとって最も重要な条件である理由である。この血栓抵抗の基礎は複雑で完全に解読されたメカニズムからはほど遠いです。

止血阻害剤：
- ａ）抗凝固 - 内皮は血小板凝集および微小血管拡張の強力な阻害剤であるプロスタサイクリンを合成し分泌する。
- ｂ）内皮は主要な生理学的抗凝固剤であるアンチトロンビンＩＩＩを合成しそして分泌し、それなしではヘパリンは活性ではない。
- ｃ）内皮は、特殊な受容体の助けを借りてその表面にヘパリンおよび活性複合体ヘパリン - アンチトロンビンＩＩＩを固定する。
- ｄ）内皮は強力な線維素溶解活性化剤を産生して血流に放出する - これらは血管壁で合成されたタンパク質プラスミノーゲン活性化剤である。
止血活性化剤：
- a）コラーゲンはRACのXII因子を活性化し、それが崩壊を開始します。コラーゲンは同時に血液凝固だけでなく、線維素溶解性（抗凝固）システムの発売も実現しています。創傷が治癒すると、血栓が吸収され、微小循環が回復します。
- ｂ）止血における血小板の関与は、主にこれらの細胞の以下の機能によって決定される。
  - 血管栄養性、すなわち微小血管壁の正常な構造と機能を維持する能力 [表示]
    電子顕微鏡を使用して、血小板が周期的に内皮細胞と絡み合いそしてそれらの内容物をそれらの中に「注ぐ」ことが確立されている。内皮細胞による血小板の取り込みのこの過程は、深部血小板減少症の後に特に激しい。標識血小板の輸血の３０分後にすでに同様の条件で、それらの質量の約８０％が内皮に現れる。これから、血小板は内皮の生理的「ブレッドウィナー」であると結論付けられた。彼は血漿から直接いくつかの物質を抽出することはできません。多数のリン脂質およびリポタンパク質が血小板から単離され、その中の脂質 - アミノプラスモゲンは血小板中にのみ見出される。
    通常の条件下では、内皮は、１日当たり各マイクロリットルの血液から平均３５，０００の血液プレートを吸収する。血中を循環する全ての血小板の約15％が血管栄養機能のために毎日消費されます。内皮細胞が血小板栄養を失うと、それらは急速にジストロフィーを受け、赤血球をそれらの細胞質に通過させ始める。毛細血管から出た赤血球は小さな出血を形成します。全ての血小板減少症において、胸管のリンパ液中の赤血球の含有量は増加し、そしてさらにいっそう重要であるのは、血小板の不足である。したがって、血小板減少症を伴う出血は、微小血管の脆弱性の増加と赤血球や他の血液成分への浸透性の増加の両方に関連しています。
  - 接着剤 - 凝集、すなわち血小板が血管壁の損傷領域に付着（付着）し、出血を止めるような場所に血小板栓を迅速に形成する（凝集）能力。 [表示]
    この能力は前世紀の終わりに明らかにされた。血小板栓の形成は、血小板の血管細胞の露出した内皮下構造への - コラーゲンへの接着で始まる。コラーゲンに付着している血小板からトロンボキサンが放出される（膜標識ホスホリパーゼ、シクロオキシゲナーゼおよびトロンボキサンシンテターゼは活性化血小板中で活性化され、強力な凝集刺激剤 - アラキドン酸およびその活性誘導体を含むその誘導体 - トロンボキサンA 2を生じる）損傷の場所で血管。
    数十分の1秒の間、血小板は複雑な内部再編成を受け、その形状を変化させ（平らな円盤状から球状に）、長い糸状突起を投げ出して、偽足症を起こし、結合組織と互いに結合する能力を獲得します。露出した内皮下（コラーゲン）への血小板の付着は、血管への損傷後、最初の3〜10秒で完了します。同時に、別のプロセスが血流 - 血小板凝集で始まり、血小板の一次癒着に接着している3〜20個の細胞の集塊が形成されます。結果として、止血スポンジは急速に体積が増加し、１〜３分後に出血血管の管腔を完全に閉じる。
    トロンボキサンに加えて、血小板凝集は、いくつかの活性化刺激物質によって実行されます。トロンビン、コラーゲン、ADP、BASなどのアドレナリン、セロトニン。血小板止血単独では出血を完全に止めるのに十分であるが、微小循環の領域においてのみである。
    高血圧の大血管では、血小板栓が所定の位置に固定されていないため、出血が再発します。

１９．２．２。二次恒常性反応 - 血液凝固反応

現代の血液凝固酵素学理論の基礎は、前世紀にA.A. Schmidtによって築かれ、Moravittsによって明確にされた。この理論によれば、任意の血液凝固の骨格を構成するフィブリン繊維の形成は、フィブリノーゲン分子からの小さな断片の酵素的開裂と関連し、その後これらの分子の残りの主要部分（フィブリンモノマー）は互いに長鎖で結合する（フィブリンポリマー）。フィブリノペプチドの排除およびフィブリノーゲンのフィブリンへの変換を引き起こす血液酵素はトロンビンと呼ばれる。

凝固反応を活性化するための２つの異なるメカニズム、「内部」および「外部」がある。

「内部」メカニズムは、損傷を受けた血管のコラーゲンとRACの第XII因子との接触によって引き起こされ、その結果、一連の反応が開始され、X因子が形成される。

「外部」機構 - 組織トロンボプラスチンは、細胞の激しい破壊の間に形成され、そしてＣａ２＋を含有する細胞膜のリン脂質である。一連の反応の開始もX因子の形成につながります。違い：関与する要素が少なく、RACが高速です。さらに、Ｘ活性因子の形成に続いて血液凝固反応の一般的な段階がある。

したがって、概略的には、血液凝固の過程は三相過程として表すことができる。第Ｉ段階 - Ｘ因子の形成（外部機構と内部機構で異なる）。フェーズII - トロンビンの形成（一般的）。フェーズIII - フィブリン形成（一般的）。

血液凝固反応の主な指標：

血小板数 - ノルムは180-350 x 10 9 lです。
全血の凝固時間は5〜11分です。
プロトロンビン時間（クイックテスト - 標準量の組織トロンボプラスチンを添加した場合の再石灰化血漿の凝固時間を決定する；血漿の含有量を反映するII、VII、X因子）。標準 - 12秒、15〜16秒許可

19.3。止血の病理学の主な種類

19.3.1。血小板減少症 [表示]
これは、血小板数が正常以下の一群の疾患および症候群です。病因：遺伝性および後天性の血小板減少症を分泌する。すべての血小板減少症の病因によると、次の種類に分類されます。
1. 以下の結果としての血小板破壊の増加と関連しています。
  1. 免疫の衝突
  2. 血管腫、脾腫などの機械的破壊。
2. 以下による血小板形成の欠如と関連している：
  1. 骨髄細胞の骨髄前駆細胞の増殖の減少（再生不良性貧血、骨髄への化学的および放射線損傷）。
  2. 腫瘍組織による骨髄置換。
  3. ビタミンB 12または葉酸の不足。
3. 消費量の増加に関連しています。
  1. dIC症候群を伴う。
  2. 多発性血栓症。
血小板減少症の最も一般的な原因は細胞破壊の増加です。病因：血小板減少症の間の劣性および血小板寿命の短縮は、それらの酵素の遺伝的欠陥または血小板からの血小板因子の放出障害による。それ故、血小板減少性紫斑病の遺伝性および後天性形態の全ての場合において、細胞の寿命は急激に短縮され、2〜10日ではなく数時間に達する。しかしながら、単位時間当たりに形成される血小板数は、標準と比較して2〜6倍増加する。これは、短時間作用型および長時間作用型のトロンボサイトポエチンの数が増加したためです。
短時間作用型のトロンボサイトポイエチンは脾臓内で形成され、そして血小板分裂の最終段階、すなわちトロンボサイトーシスを刺激する。血小板の血中への放出 2番目の血小板は血漿中にあり、骨髄中の血小板合成を刺激します。
診療所：血小板減少症の出血性症候群は、毛細血管透過性の増加（血小板の血管球性機能の低下の結果として）およびそれらの緊張の減少、血小板因子の欠如によるＣＳＣの障害、および血餅収縮の後退が原因である。
19.3.2。血小板減少症 [表示]
この用語は、血中のそれらの正常な含有量を伴う血小板の劣等性および機能不全の質による止血の障害を指すために使用される。遺伝性出血性素因の中で、記録された血小板減少症が1位を占め、そして患者の総数の36％を占めている。より穏やかな用紙を積極的に検出すると、指標は65％に達します。
病因：
1. 遺伝的および先天的形態
  Glantsman血栓症の形態の遺伝性血小板症は、1918年に最初に記載されました。原因は、血小板原形質膜タンパク質の生合成をコードする構造遺伝子の異常です。病因：外膜の欠陥の結果として、血小板と凝集剤との相互作用および血栓の収縮が破壊される。後者は明らかに糖タンパク質因子ＲＡＣＩＩＩａの類似体であるアルファ - アクチンの不十分な活性と関連している。
  臨床検査では、主な徴候は出血時間の延長と血小板数の正常な血栓退縮の欠如です。
  診療所：点状出血。出血性症候群は、成人女性の小児期および青年期に発現しますが、この疾患を有する家族の血小板機能障害は、男女ともに同じ頻度で発生します。
2. 獲得した
  後天性血小板症の例は、例えば急性白血病、肝疾患などにおける症候性血小板症である。
19.3.3。凝固止血の障害：
1. 血液凝固の遺伝性疾患（血友病）：
2. 後天性出血性凝固障害：
  - ビタミンK依存性因子の欠乏
  - 播種性血管内凝固症候群（DIC）。

19.3.3.1。遺伝性凝固障害

血友病は、RSC第1相（血漿トロンボプラスチンの形成）の違反に関連する家族性の遺伝性出血性素因です。この疾患は、血漿トロンボプラスチンのＣａおよび第ＩＩＩ因子の形成に関与する血漿タンパク質（グロブリン）のうちの１つの欠乏または不十分な血液含有量によって引き起こされる。

欠損因子の種類に応じて、以下の種類の血友病が区別されます。血友病A - 抗血友病グロブリン第VIII因子の欠乏は、全血友病の症例の70〜78％に発生します。ウィレブランド病 - この疾患は血管の内皮における第VII因子の主要な高分子成分の合成の妨害に基づいています（体内での合成の唯一の場所）。第ＩＸ因子合成の違反は血友病Ｂ（クリスマス病）、第ＸＩ因子から血友病Ｃへと導く（第ＸＩ因子はトロンボプラスチンの血漿前駆体、第ＩＸ因子の活性化剤である）。

血友病は、原則として、男性は病気です。この病気は、実質的に健康な女性、いわゆる「指揮者」によって受け継がれます。しかし現在、7例のいわゆる「女性」血友病が記載されているが、軽度の第VIII因子欠乏症のみが女性によって受け継がれている。家族性および散発性の病気があります。

すべての種類の血友病の病因は、遅くて不十分な第Ｘａ因子の形成と関連しており、それは次に、不十分なトロンビン、したがってフィブリンの形成をもたらす。その結果、血液凝固プロセスは劇的に遅くなります。そのため、最小の血管であっても、長期にわたる出血によって損傷が複雑になります。

診療所：疾患の重症度は血液凝固反応のタンパク質欠乏の程度によって異なります。血漿中の第VIII因子のいくつかの「導体」レベルは11〜12％であり得、これは怪我、手術、出産における出血の危険性を生み出す。この危険性は、血友病の男性の親戚への外科的介入中に覚えておくべきです。彼らは第VIII因子をチェックするべきです。この疾患の主な症状は、関節内の出血（出血）、軽度の損傷後にも起こる皮下および筋肉内血腫、ならびに皮膚および粘膜の完全性に違反した長期の出血（偶発的な切開、抜歯）です。

実験室試料：全血の凝固時間および活性化部分トロンボプラスチン時間の急激な増加がまず第一に注目される。外傷因子を意識的に排除することで出血が予防されるので、人生の予後は一般的に有利であり、年齢とともに、疾患の臨床症状は軽減される。

治療：出血増悪期には、第VIII因子を含む造血製剤の静脈内投与が必要である（抗血友病血漿は冷却によって血漿から放出され、濃縮タンパク質を含み、第VIII因子、フィブリノーゲンおよび第XIII因子は十分であるが十分なアルブミンおよび他のタンパク質では不十分）。

覚えて！治療により、ウイルスエイズ、血清肝炎の伝播の危険があります。

19.3.3.2。後天性出血性凝固障害

ビタミンK依存性因子の欠乏 この症候群は、肝細胞における合成障害、およびその結果としてのCa 2+含有CSCタンパク質の血漿中濃度の低下を特徴とする：VII - プロコンベルチン、IX - 抗血友病グロブリンB、X因子Power-Stewart、II - プロトロンビン。

この症候群の以下の病原性多様体は区別されます：

腸内でのビタミンK生成不足（新生児出血性疾患、腸疾患、広域抗生物質による治療の結果としての薬物起源の細菌異化症）。
につながる肝疾患：
- ａ）腸内の胆汁欠乏のため腸内の脂質消化に違反して脂溶性ビタミンＫの吸収が不十分である（閉塞性黄疸）。
- ｂ）肝臓のタンパク質機能（肝炎、肝硬変など）に違反して - 血漿凝固因子ＶＩＩ、Ｘ、ＩＸ、Ｕ、ＸＩ、Ｉおよび線維素溶解阻害剤の肝臓での合成が妨害される。
ビタミンKの機能的拮抗薬を投与し、過量投与するとき（間接作用機序の抗凝固剤の使用）。

播種性血管内凝固症候群

DIC症候群は血栓性出血症候群とも呼ばれ、臓器内の血液循環を遮断してそれらの低酸素および退行性変化を引き起こす多数の微小クラスターおよび血球凝集体の形成を伴う循環床での播種性血液凝固に基づく一般的かつ潜在的に危険な止血病態である。

病因：細胞が激しく破壊されると、Ca 2+（これは組織トロンボプラスチン - RAC活性化剤である）を含む細胞膜オルガネラのリン脂質が血流に入る。これは、食作用およびそれに続く白血球死、虚血の結果としての腫瘍の壊死、細胞傷害性の毒物または放射線の作用、胎盤の早発性剥離または中絶または遅発性死亡、強力な頭部外傷を伴う歯性敗血症で起こる。場合によっては、これは、動脈瘤の切除などの血管内病変、複数の虫刺されがあるときに起こります。同時に、抗ＣＳＣの活性化剤である線維素溶解システムが破壊された細胞のリソソームから血流に入る。結果：線維素溶解の活性化を伴う多発性血栓症。静脈血栓塞栓症および損傷部位からの出血、手術の形で現れる。

病因は2つの段階からなり、互いに置き換えられます。

フェーズI - 凝固亢進。主に微小循環の主流には、広範囲のびまん性（播種性）血液凝固がある。同時に、複数の血栓が形成され、それらは血流中に広がって実質臓器に定着する。血栓塞栓症による微小循環の進行性遮断は不十分な灌流をもたらし、これはこれらの臓器の機能不全の原因に続き、「ショック」臓器という用語で説明される。
第二相 - 低凝固。血液の複数の血管内凝固は、凝固因子の著しい消費につながります。同時に、凝固因子の産生はそれらの消費に追いついていません。その結果、抗凝固剤のフィブリノーゲン開裂産物の出現によって活性化される代償性過線維素溶解が起こる。末期には、低凝固の過程は完全な血液凝固の開始に達することがあります。同時に出血があり、治療には適さない。

ICEの本質 - 播種性血栓形成の背景に対して、第2相または第1相の血栓塞栓症による損傷部位で出血して死亡します。

ICEの診断 - 血液凝固時間の急激な延長、プロトロンビン時間、9×10 4 cells / lまでの血小板減少症、フィブリノーゲン含有量の減少。

DIC治療の病理学的原則：

フェーズ1 - 抗凝固剤（ヘパリン）の導入。
フェーズ2 - 凝固剤の導入：新鮮な血漿、血小板懸濁液。

フェーズ1 - 血栓の刺激を引き起こす危険性があります。

予防は、ヘパリンの手術の数時間前の導入によって行われる。ヘパリンは、血液凝固反応の3つのフェーズすべてを遮断し、この連鎖反応を妨げ、その結果出血性合併症の発症を予防します。RACの第1フェーズ - Xフェーズ（トロンボプラスチン）の形成 - 2フェーズフィブリン形成。

血栓性静脈炎、または血液凝固の侵害は、静脈の壁の炎症過程で発現し、その後に静脈内に血栓が形成されます。静脈壁の炎症がある静脈炎がありますが、血栓はありません。

この疾患は、静脈内の血流の低下、感染、反応性の低下、血液製剤の変化、血液凝固の増加、血管壁の変形など、さまざまな原因で発生します。

急性、慢性および亜急性の血栓性静脈炎があります。それは表在および深部静脈に局在化することがある。プロセスの性質上、非化膿性と化膿性を区別します。

出血性疾患の症状

深部静脈内の血液凝固性の急性障害では、最初に脚の激しい痛みが始まり、体温は39〜40度に上昇します。片方または両方の足が腫れ、皮膚が緊張し、青白くなり、まれに青緑色になります。

原則として、緊張した足は健康なものより冷たいです。血栓性静脈炎が急性から化膿性になると、血栓症を起こした静脈全体に複数の膿瘍が発生し、それがしばしば四肢の蜂巣炎につながる。

ほとんどの場合、急性型の血栓静脈炎は治癒し、慢性期に入りません。急性期の期間は10日から3ヶ月以上。

表在静脈の急性型血栓性静脈炎は、表在静脈幹の発現されていない痛みによって引き起こされたまさにその初めからのものです。温度は約37.5度に上昇し、時には38度に達する。時間が経つと、温度は正常に戻ります。

この病気では、患部の脚がわずかに腫れています。静脈の皮膚はストリップの形で充血しており、後に様々なサイズのシールが形成され、それは罹患静脈の直径に依存する。シールは触診で簡単に識別できます。

ほとんどの場合、損傷は大伏在静脈に起こり、時々足の小さい伏在静脈が影響を受けます。このタイプの病気は10-30日続きます。

浅静脈および深部静脈の血液凝固の慢性的な違反は常に長い時間がかかります。病気は数ヶ月から1年以上かかります。

この病気の渡り鳥型では、ほとんどの場合、腕や脚の表在静脈が冒されます。突然、静脈に沿って結節があり、それらは傷つき、そしてそれらの上の皮膚はより赤く腫れています。

結節は四肢のさまざまな部分の浅静脈に沿って形成されます。結節の出現の過程の間の患者の状態はほとんど変わりません。

原則として、体温は発熱します。病気の種類を移行することは多くの再発を持ち、長年続くことがあります。動脈の同時病変があり、このタイプの疾患は閉塞性血栓性血管炎のグループに含まれています。ほとんどの場合、男性はこの病気にかかっています。それが必要かもしれないと判断するには、ただ知る必要があります。

出血性疾患の治療

疾患の治療は外科的または保存的であり得る。特に深部静脈の敗北を伴う急性期の血栓静脈炎は、厳密な安静を必要とし、それがミクロフローラの発生および塞栓の拡大を妨げる。

タイヤ上の脚部の高い位置は、静脈流ならびに痛みおよび腫れの軽減に有利に影響を及ぼす。

急性および亜急性型の出血性疾患では、患者は横になった状態で10〜20分間、座って転倒し、患肢をタイヤから外すことができます。

慢性および亜急性血栓性静脈炎の側副血行を改善するには、加温用の湿布剤を投与する必要があります。病気の急性型の冒頭に熱的な手順ではありません。

薬物治療

痛みの強さを軽減し、血液の側副血行を改善するために、Vishnevskyによると、Novocain封鎖を導入することが必要です。

したがって、ノボカインの０．２５〜０．５％溶液８０ｍｌを患側の腎臓組織に注射する。注射は5〜6日間隔で数回繰り返されます。

この種の病気では、特に患者が病気の肢の足の動脈に脈動を持っている場合は、風邪をひくことができます。脈動が弱いか、または存在しない場合は、風邪が動脈のけいれんを引き起こします。

医師は出血性疾患の理学療法治療を提供します。これには、溶剤、赤外線、紫外線および他の方法が含まれる。

このような対策は、血栓形成中の慢性表在性凝固障害に適応します。この形式の病気の主治医は、ピャチゴルスクまたはソチ - マセスタで温泉治療を処方することができます。しかし、これは長期的な慢性の血栓性静脈炎の症状において、栄養による損傷や悪化を伴わずに厳密に個別に解決されます。

すべての段階で病気を治すために、医者は上記の方法と一緒に抗凝固薬を処方します。抗凝固薬は血液凝固を減らします。

患者が抗凝固薬を許容していない場合Hirudotherapyは、医療のヒルの助けを借りて治療です、それは病気の急性形態でのみ使用されるべきです。

ヒルジンは人間の血液中のヒルの腺から分泌され、この物質は血液の凝固と粘性を低下させます。この効果とともに、血管のけいれんも消えます。蛭は病気の血管に沿って四肢に同時に5から10個のピースから配置されます。 5-6日後に、あなたは手順を繰り返すことができます。

ヒルを塗る前に、皮膚を剃り、石鹸を使わずにきれいな水で洗ってください。すばやく吸い取られるようにするには、甘い水またはグルコース溶液で肌を滑らかにする必要があります。

あなたは鋭くリーチを取り除くことができず、約20mlの血液を汲み上げます、それは独立して消えます。ヒルは低血液凝固、貧血、そして妊娠の最初の学期に禁忌です。 Hirudotherapyは水銀薬による治療の過程で有益ではありません。

だから、その率：87から100パーセント、人が健康な場合。血液凝固性に違反した場合、プロトロンビンの含有量は117〜127％に達します。２５〜３０％のプロトロンビン指数は限界的であり、そのさらなる減少は、子宮、歯肉、鼻などからの出血を伴う。

抗凝固剤の影響下で、血中のプロトロンビンは急速に減少します。それはまた、そのような薬物に対する彼の個人の感受性および彼の年齢と関連しています。

通常60年で、これらの薬に最も敏感な人々。マイクロ数学が現れた場合は、薬を一時的に中止する必要があります。

追加の出血の場合には、血液凝固を増加させる薬物、例えば口腔内の10％塩化カルシウム溶液およびビタミンKを処方することによって薬物が中止される。時には止血量の血清および血液の輸血が必要とされる。

凝固障害の抗凝固薬は、潰瘍、新鮮な創傷、開放性肺結核、出血性素因、または腎臓や肝臓の異常などがある場合は服用できません。瞬時に、あなたが知っていれば問題と逸脱を識別することができます。

患者が高熱または化膿性疾患の疑いがある場合は、抗生物質の使用が必要です。線維素溶解薬は、凝血塊に直接作用する手段として使用され、初期段階では凝血塊の溶解を引き起こします。フィブリン溶解作用のある薬物の群には、ストレプトキナーゼ、フィブリノリジン、キモトリプシン、ウロキナーゼ、トリプシンが含まれる。

医学は外科手術の助けを借りて病気を治療する方法を提供します。解剖、静脈の結紮についてです。外科医は、浅静脈の血栓結節の切除と静脈摘出術を行います。

予防

出血性疾患の予防は、血栓性静脈炎が合併症となり得る疾患の適時の治療において発現される。

静脈瘤と栄養性潰瘍のある患者は手術を受けるべきです。血中のプロトロンビン濃度が上昇した場合は、抗凝固薬を服用し始める必要があります。出血障害の場合に自由に動けない人にとっては特に重要です。

なぜそれらが発生し、それらはどのように扱われるのですか？私たちの専門家、ロシア血液血液輸血研究所の共和国血友病患者治療センターの長、血液学者の最高範疇、そして医学の候補であるTatiana Andreevaにフロアを譲ります。

自発的にそして受け継がれる

ほとんどの場合、血液凝固の問題は遺伝します。その鮮やかな例が血友病です。これは男性だけが病気で、女性の流行に沿って（すなわち、病気の祖父から健康な娘を通って彼の孫まで）伝染します。

血友病の最も有名な保因者（「王族の病気」として知られています。それは、近親者が称号を保存することを許された王族にあったので、最も頻繁に見られた）ロシアのツァレヴィッチアレクセイニコラエヴィッチ（ニコラス2世の息子）を含む孫。ロシアの王位継承者の血の中では、出血を完全に止めるために必要なたんぱく質である血液凝固因子のレベルIXが著しく減少していました。

しかし、男性だけでなく女性も遺伝性の血液疾患に苦しんでいます。

そのようなまれな病気の例はフォンウィルブランド病で、その所有者（男女とも）は定期的に自然出血（鼻、胃腸、歯肉、女性では子宮）を経験します。

後者の場合、明白な理由から、この病気はより攻撃的であり、それ故にそれはずっと早く発見される。そのような女性を出産することは、出血の危険性が高まり、血液凝固不良の女性が死亡する可能性があります。

このような患者が初めて発見されたとき、医師は家族を診察します。患者の近親者にも染色体異常がある可能性があります。これは予想外に、そして最も不適切な時期に現れます。

血液凝固系の疾患が発症します。同じ出産（100万人に1人の妊婦に同じ状況が起こる）、自己免疫疾患、肝疾患（肝炎、肝硬変）、長期ホルモン療法、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）が、それらの発症の引き金になることがあります。

血液凝固因子の一つに対する抗体の出現がデビューすることがあります。ガン病。そしてこれはめったに起こらないが、専門家はリラックスしないことを好む。そのような患者が早く明るみに出るほど、彼の寿命を延ばしそしてその質を改善する可能性がより大きくなる。

制御下

幸いなことに、最近私たちの血液学者はそのような機会を得ました。 2005年以来、州はそのような多くの患者の治療を引き受けてきました。

以前は、所有者のための血液凝固系の重篤な疾患の存在は一文であり、例えば血友病患者の平均余命はたった30〜34歳でした。この疾患は血漿輸血で治療され、その後、1つの深刻な病気に加えて、血友病患者はしばしば別のもの - C型肝炎を受けました - 他は障害を起こしました - 出血が変形して関節を破壊するため。しかし、州の連邦プログラム「7疾病学」（これには血液を含む）の最も高価な病気の治療が含まれているため、このような無視された患者の数ははるかに少なくなっています。そして彼らの入院は4倍減少した。

血液凝固は怪我やその他の生命を脅かす状態での失血を防ぐ防御的な反応です。このプロセスは、血液凝固因子（多数の血漿タンパク質とカルシウムイオン）の関与によって起こる一連の生化学的反応です。今日までに、１３の既知の血液凝固因子があり、その各々はローマ数字で示されている。

そして、何人の子供たちが何と節約できたのでしょう。結局のところ、あなたが間に合うように必要な薬を服用し始めるなら、血友病の子供は完全に健康的に成長することができます：学校に行って、スポーツをします。そして、2007年に厳しい血友病のティーンエイジャーのグループがElbrusに登ったとき、何千人もの患者とその親にとって、これはただの勝利ではありませんでした。彼らにとって、これは絶望の時代から希望の時代への変化を意味しました。

もちろん、そのような患者は、生涯にわたって欠けている血液凝固因子を静脈内注射し、アスピリン含有薬、NSAIDの血液を薄くするような怪我を避け、ワクチンや他の侵襲的な医療処置や手技に注意しなければなりません。しかし、そうでなければ、今日の血液凝固システムの遺伝性および後天性疾患を持つ人々の生活は、実際には彼らの健康な同僚の生活と変わりがありません。主なもの - 病気を識別し、それを管理下に置くための時間。