Главная Онкомаркер

Гемосидероз кожи лечение. Что провоцирует развитие гемосидероза? Возможные осложнения и последствия

Пигментные пятна на коже с необычным ржаво-коричневым цветом означают гемосидероз кожи - заболевание, связанное с нарушением выработки гемоглобина и обмена его пигментов. В норме гемоглобин расщепляется ферментами на несколько производных - таких как билирубин, ферритин и гемосидерин. Эти производные участвуют в переносе кислорода и железа по организму, поэтому гемосидерин в небольших количествах имеется во многих органах и тканях - например, в селезенке, печени, костном мозге. При некоторых патологических состояниях организм начинает вырабатывать слишком много гемосидерина, и он накапливается в тканях, развивается гемосидероз, который проявляется на коже характерными пигментными пятнами.

Причинами избыточного продуцирования и накопления гемосидерина в организме могут стать некоторые заболевания (лейкемия, малярия, цирроз печени, бруцеллез), резус-конфликт, химическое отравление организма некоторыми веществами (свинец, хинин, сульфаниламиды). Гемосидероз может возникать в результате внесосудистого разрушения эритроцитов (местный) при образовании гематом или быть следствием внутрисосудистого разрушения эритроцитов (генерализованный), когда при общих заболеваниях гемосидерин накапливается в клетках одного из органов и придает ему бурую окраску.

Формы кожного гемосидероза и причины их проявления

Гемосидероз кожи может возникать на фоне некоторых эндокринных и сердечно-сосудистых заболеваний, либо к его развитию могут приводить некоторые болезни кожи. Избыточный гемосидерин может откладываться и накапливаться в дерме. При этом на коже проявляются пигментные пятна или геморрагическая сыпь бурого или желтоватого цвета, а иногда это могут быть телеангиэктазии, узелки, папулы. Пораженные места вызывают несильный зуд. Пигментные пятна локализуются чаще всего на коже в области голеней и предплечий, кистей и лодыжек.

Накопление гемосидерина в дерме случается на фоне таких кожных заболеваний как экзема, нейродермит, пиодермия. Спровоцировать гемосидероз и появление пигментных пятен могут следующие факторы:

переохлаждение;
переутомление и стресс;
травмы кожи;
прием лекарственных препаратов (парацетамол, диуретики, НПВП, некоторые виды антибиотиков).

Состояние пациента при гемосидерозе кожи не вызывает беспокойства и воспринимается им скорее как косметологическаяпроблема, пигментные пятна могут оставаться на коже продолжительное время - от нескольких месяцев до нескольких лет.

Диагностика и виды лечения гемосидероза кожи

При диагностировании гемосидероза кожи его следует дифференцировать от атипичных форм псевдосаркомы, красного плоского лишая, саркомы Капоши.

Лечение гемосидероза кожи обычно заключается в приеме препаратов кальция, витаминов (аскорбиновая кислота, рутин), ангиопротекторов, рекомендуется местное применение кортикоидных мазей. Хороший эффект при лечении пигментных пятен, связанных с гемосидерозом кожи, дает криотерапия. При тяжелых поражениях кожи назначается дефероксамин, ПУВА-терапия.

Пигментные пятна при гемосидерозе кожи представляют собой в большей степени косметический дефект, нежели проявление заболевания, и склонны к постепенному самостоятельному разрешению.

В качестве профилактических мер, предупреждающих появление пигментных пятен, рекомендуется исключать интоксикации организма лекарствами и тяжелыми металлами из химических веществ, своевременно лечить инфекционные, сосудистые и гематологические заболевания и не допускать их хронизации.

Гемосидероз – заболевание, относящееся к группе пигментных дистрофий. Для него характерно накопление в тканях организма избыточного количества гемосидерина – железосодержащего пигмента.

Кожные проявления гемосидероза

Причины и факторы риска

Гемосидерин образуется в процессе расщепления молекул гемоглобина под действием определенных ферментов в клетках-сидеробластах. В норме незначительное количество гемосидерина содержится в клетках лимфоидной ткани, костного мозга, селезенки и печени. При увеличении синтеза гемосидерина его излишки откладываются в клетках других тканей.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови. Наиболее частыми причинами гемосидероза являются:

гемолитическая анемия;
отравление гемолитическим ядом (хинином, свинцом, сульфаниламидами);
лейкемия;
многократные гемотрансфузии;
цирроз печени;
резус-конфликт;
инфекционные заболевания (возвратный тиф, малярия, бруцеллез, сепсис);
декомпенсированная сердечная недостаточность;
хроническая венозная недостаточность;
сахарный диабет;
дерматиты;
экзема.

Некоторые специалисты считают, что в патологическом механизме развития гемосидероза важную роль играют наследственная предрасположенность и расстройства иммунной системы.

Формы заболевания

По степени распространения патологического процесса выделяют:

общий (генерализованный) гемосидероз – к нему приводит возникающий на фоне каких-либо системных процессов внутрисосудистый (эндоваскулярный) гемолиз эритроцитов. Гемосидерин откладывается в селезенке, красном костном мозге, печени, в результате чего они приобретают ржавую, бурую окраску;
местный (локальный) гемосидероз – развивается в результате внесосудистого (экстраваскулярного) гемолиза. Накопление гемосидерина может наблюдаться как в небольших участках тела (в области гематом), так и в пределах какого-либо органа (например, легкого).

По особенностям клинического течения выделяют:

гемосидероз кожи (охряный дерматит, пурпурозный ангиодермит, лихеноидный пигментный дерматит, старческий гемосидероз, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Шамберга);
легочный идиопатический гемосидероз (бурая индурация легких).

Легочный гемосидероз прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Он может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

В некоторых случаях отложение гемосидерина становится причиной нарушения функции пораженного органа и развития в нем структурных изменений. Это форма гемосидероза называется гемохроматозом.

Симптомы

Клиническая картина гемосидероза зависит от формы заболевания.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста, характеризуется периодически возникающими легочными кровотечениями различной степени выраженности, нарастающей дыхательной недостаточностью и стойкой гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания наблюдаются:

одышка;
боли в грудной клетке;
кашель с отделением кровянистой мокроты;
бледность кожных покровов;
иктеричность склер;
цианоз носогубного треугольника;
слабость;
головокружение;
повышение температуры тела.

В период ремиссии клинические проявления заболевания выражены очень слабо или полностью отсутствуют. После каждого периода обострения идиопатического легочного гемосидероза длительность периода ремиссии уменьшается.

Кожная форма гемосидероза возникает чаще у мужчин старше 40 лет. Течение хроническое доброкачественное. На кожных покровах предплечий, кистей, голеней и лодыжек появляются пигментные пятна кирпично-красного цвета. Со временем цвет элементов сыпи изменяется на желтоватый, темно-коричневый или бурый. Поражения внутренних органов при кожной форме гемосидероза не происходит, общее состояние не страдает.

Диагностика

Диагностика гемосидероза основывается на характерных клинических признаках заболевания, данных лабораторных и инструментальных методов обследования. Назначается общий анализ крови, определяется концентрация сывороточного железа.

При подозрении на гемосидероз проводят десфераловую пробу. Для этого внутримышечно вводят дефероксамин, а затем определяют содержание железа в моче. Проба считается положительной, если в порции мочи содержится свыше 1 мг железа.

Для подтверждения диагноза выполняют пункционную биопсию костного мозга, легкого, печени или кожи с последующим гистологическим исследованием полученной ткани.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови.

При гемосидерозе легких также осуществляют:

спирометрию;
микроскопическое исследование мокроты;
перфузионную сцинтиграфию легких;
рентгенографию грудной клетки;
бронхоскопию.

Лечение

Терапия легочного гемосидероза начинается с назначения кортикостероидов. При ее неэффективности пациентам назначают иммунодепрессанты и проводят сеансы плазмафереза. В некоторых случаях удается добиться стойкой ремиссии после удаления селезенки (спленэктомии). Кроме того, проводится симптоматическая терапия с назначением бронхолитиков, гемостатиков и других препаратов (в зависимости от проявлений заболевания).

Лечение кожного гемосидероза заключается в местном применении кортикостероидных мазей. Также назначают ангиопротекторы, препараты кальция, рутин, аскорбиновую кислоту. При тяжелом течении заболевания показано назначение дефероксамина, ПУВА-терапии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее частые осложнения гемосидероза легких:

рецидивирующий пневмоторакс;
легочные кровотечения;
инфаркт легкого;
расширение и гипертрофия правых отделов сердца;
легочная гипертензия;
хроническая дыхательная недостаточность.

Прогноз

Прогноз при легочном гемосидерозе серьезный. Заболевание прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Оно может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

При кожной форме гемосидероза прогноз благоприятный.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста.

Профилактика

Профилактика нарушений процессов обмена гемосидерина заключается в своевременном лечении гематологических, сосудистых и инфекционных заболеваний, предупреждении химических или лекарственных интоксикаций, гемотрансфузионных осложнений.

Исключения составляют хронические субдуральные гематомы, которые выглядят изо - или слабо гиперинтенсивными на томограммах по Т1 за счет высокой концентрации белка. В случаях повторных микрокровоизлияний в подострые или хронические гематомы отмечается гетерогенность их структуры и/или феномен седиментации. В капсулах хронических субдуральных гематом не наблюдается признаков отложения гемосидерина. Купить сиалис в Инте: https://vkak.ru/cialis.php. Особое место среди хронических субдуральных гематом у детей занимают гематомы после шунтирующих операций. Несмотря на совершенствование шунтирующих систем и техники операции в довольно большом проценте случаев (10-15%) в раннем и позднем послеоперационном периодах на КТ и/или МРТ обнаруживаются субдуральные гематомы. Они часто бывают двусторонними, многокамерными и характеризуются большой распространенностью.

Субдуральные гидромы по форме и локализации напоминают субдуральные гематомы, но они образуются в результате повреждения мягкой оболочки и последующим скоплением ликвора в суб - дурапьном пространстве. Также возможной причиной образования их является разрешение хронической субдурапьной гематомы. В ряде случаев их содержимое может быть ксантохромным, при этом по своим биохимическим показателям оно ближе к ликвору или к сыворотке крови. На МР-томограммах во всех режимах сканирования субдуральные гидромы по интенсивности сигнала идентичны или очень близки к ликвору, на КТ характеризуются пониженной плотностью. Совокупность этих факторов позволяет дифференцировать их от хронических субдуральных гематом. При доброкачественной макрокрании КТ и МРТ выявляют характерные расширения конвекситального субарахноидального пространства в лобных областях с двух сторон, включая передние отделы межполушарной щели.

При этом размеры желудочковой системы могут быть нормальными В таких случаях при сканировании пациента в положении лицом вниз можно наблюдать сужение конвекситапь - ных субарахноидальных пространств в лобных долях и их расширение в затылочных. Это увеличение расстояния между костями свода черепа и поверхностью мозга происходит за счет расширения как субарахноидального, так и субдурального пространств дапоксетин. Этот факт подтверждает КТ-цистернография, при которой определяется распространение контрастного вещества по субарахноидальному и субдурапьному пространствам, между которыми видна утолщенная арахноидальная оболочка. Распространение контрастного вещества по конвекситальным поверхностям может быть замедленно и напоминать случаи сообщающейся гидроцефалии.

Объемное воздействие гематомы Хирургическое лечение направлено на снятие объемного воздействия гематомы.
Доброкачественная макрокрания Атрофия головного мозга отличается от доброкачественной макрокрании выраженным.
Церебральная ангиография При церебральной ангиографии сосудистая сеть опухоли обычно не.
Субарахноидальное кровоизлияние (САК) САК возникает как результат травматического повреждения сосудов - .
Внутрикостные сосуды Источником их формирования являются сосуды поднадкостничного пространства, очень.

Добавить комментарий Отменить ответ

Гемосидероз

Причины и факторы риска

гемолитическая анемия;
отравление гемолитическим ядом (хинином, свинцом, сульфаниламидами);
лейкемия;
многократные гемотрансфузии;
цирроз печени;
резус-конфликт;
инфекционные заболевания (возвратный тиф, малярия, бруцеллез, сепсис);
декомпенсированная сердечная недостаточность;
хроническая венозная недостаточность;
сахарный диабет;
дерматиты;
экзема.

Формы заболевания

По степени распространения патологического процесса выделяют:

общий (генерализованный) гемосидероз – к нему приводит возникающий на фоне каких-либо системных процессов внутрисосудистый (эндоваскулярный) гемолиз эритроцитов. Гемосидерин откладывается в селезенке, красном костном мозге, печени, в результате чего они приобретают ржавую, бурую окраску;
местный (локальный) гемосидероз – развивается в результате внесосудистого (экстраваскулярного) гемолиза. Накопление гемосидерина может наблюдаться как в небольших участках тела (в области гематом), так и в пределах какого-либо органа (например, легкого).

По особенностям клинического течения выделяют:

гемосидероз кожи (охряный дерматит, пурпурозный ангиодермит, лихеноидный пигментный дерматит, старческий гемосидероз, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Шамберга);
легочный идиопатический гемосидероз (бурая индурация легких).

Легочный гемосидероз прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Он может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

Симптомы

Клиническая картина гемосидероза зависит от формы заболевания.

В острой фазе заболевания наблюдаются:

одышка;
боли в грудной клетке;
кашель с отделением кровянистой мокроты;
бледность кожных покровов;
иктеричность склер;
цианоз носогубного треугольника;
слабость;
головокружение;
повышение температуры тела.

Диагностика

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови.

При гемосидерозе легких также осуществляют:

спирометрию;
микроскопическое исследование мокроты;
перфузионную сцинтиграфию легких;
рентгенографию грудной клетки;
бронхоскопию.

Лечение

Возможные осложнения и последствия

Наиболее частые осложнения гемосидероза легких:

рецидивирующий пневмоторакс;
легочные кровотечения;
инфаркт легкого;
расширение и гипертрофия правых отделов сердца;
легочная гипертензия;
хроническая дыхательная недостаточность.

Прогноз

При кожной форме гемосидероза прогноз благоприятный.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста.

Профилактика

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

Кровь человека «бегает» по сосудам под огромным давлением и при нарушении их целостности способна выстрелить на расстояние до 10 метров.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

Знакома ли вам ситуация, когда ребенок походит несколько дней в садик, а потом по 2-3 недели болеет дома? Все обстоит еще хуже, если малыш страдает от аллергии.

Патологическая анатомия нарушений мозгового кровообращения

Нарушение мозгового кровообращения может приводить к кровоизлиянию или ишемическому некрозу. Кровоизлияние в может произойти в результате разрыва сосуда или путем диапедеза, например при гипертонической болезни, атеросклерозе, воспалительных процессах, инфекциях.

Вследствие кровоизлияния в веществе мозга образуется красного размягчения. Макроскопически наблюдается полнокровие мозга и синусов твердой мозговой оболочки. Извилины полушарий головного мозга отечны и сглажены. При обширной гематоме происходит выбухание вещества мозга, имбибиция кровью головного мозга над гематомой. Поверхностные мозга становятся дряблыми, охряно-желтого цвета. Ткань мозга в очаге кровоизлияния разрушается, возникает красного размягчения. После удаления сгустка крови образуется полость с желтовато-коричневой стенкой, содержащей мелкоточечные петехиальные геморрагии и полнокровные сосуды. Иногда в области гематомы имеются миллиарные аневризмы с диапедезными кровоизлияниями. Красное размягчение, располагающееся в головного мозга, в области выпуклой поверхности извилин, подкорковом белом веществе, макроскопически имеет форму круга или треугольника с основанием на поверхности и верхушкой, направленной в сторону боковых желудочков мозга.

Наиболее часто кровоизлияния локализуются во внутренней сумке и подкорковых узлах (рис. мозжечке и варолиевом мосту. Кровоизлияние в области подкорковых узлов и внутренней сумки обычно захватывает ограду, наружную капсулу, островка и наружную поверхность зрительного бугра. В варолиевом мосту кровоизлияния располагаются в основном в области покрышки. В связи с кровоизлиянием и отеком мозговой ткани увеличивается объем головного мозга и меняется конфигурация желудочков, нарушается циркуляция спинномозговой жидкости, происходит смещение мозгового ствола и ущемление гиппокамповой извилины между мозжечковым наметом и височной долей. При сдавлении мозгового ствола возникает венозный застой с кровоизлиянием. Кровоизлияния в мозговом стволе нередко сопровождаются прорывом крови желудочек, а кровоизлияния в зрительный бугор и подкорковые узлы-прорывом в III желудочек. Количество крови, скапливающейся в веществе мозга или в желудочках мозга, может достигать 200-215 мл.

При геморрагии кровь свертывается постепенно (через 1-3 суток, а иногда через 3 недели обнаруживают жидкую кровь). Красное размягчение имеет вид кашицеобразной, смешанной с кровью массы.

В области гематомы отмечается скопление эритроцитов и некротизированная ткань, в окружности гематомы - инфильтрации и далее кнаружи - отечное мозговое вещество. В геморрагии обнаруживаются патологически измененные артерии: гиалиноз, фибриноидный некроз, некробиоз, расслоение стенок, интрамуральные гематомы, милиарные аневризмы, разрыв стенки артерии. При кровоизлиянии в результате разрыва излившаяся кровь сдавливает вещество мозга. При эритродиапедезном кровоизлиянии кровь как бы пропитывает мозговую ткань и фибрина бывает. Некробиоз сосудистой стенки происходит вследствие расстройства питания сосудов и компрессии их гематомой. Кровь может распространиться по периваскулярным пространствам, отслаивая неповрежденные сосуды.

Вокруг очага размягчения развивается окружающей ткани, который часто сочетается с множественными периваскулярными кровоизлияниями. В случаях разрыва милиарных аневризм у молодых людей очаги некроза иногда образуются в отдаленных участках от гематомы, что указывает на вторичное их происхождение.

Организация красного размягчения происходит постепенно. Кровь становится более густой, образуется сгусток, который уплотняется, уменьшается в объеме и приобретает консистенцию желе, изменяется в окраске (делается шоколадного или черно-коричневого цвета). Постепенно, в течение нескольких недель, вокруг очага развивается фиброзная соединительная ткань, которая образует капсулу, имеющую вследствие отложения в ней больших количеств гемосидерина желтовато-коричневый цвет.Через несколько месяцев содержимое капсулы рассасывается и остается полость - киста, наполненная желтовато-коричневой жидкостью, или образуется рубец в пигментированной полоски.

Гистологическое исследование свежего очага кровоизлияния обнаруживает наличие массы эритроцитов. В эритроцитарной массе определяются сосуды с разрушенными стенками. По периферии гематомы можно найти остатки мякотных оболочек, нейрофибрилл, продукты распада вещества мозга. В течение первых 2 суток заметных реактивных явлений со стороны не определяется. Через 2 суток после кровоизлияния происходит набухание и обесцвечивание эритроцитов, по периферии очага и в окружающей ткани появляются зернистые шары, нагруженные гемосидерином. Зернистые имеют мезодермальное происхождение. Через суток обнаруживается гемосидерин, далее - свободный пигмент; через 3 недели происходит распад красящих элементов крови и отщепление железа. Спустя 45 появляется безжелезистый гематоидин, располагающийся свободно в ткани, через 2 месяца видны большие глыбки или кристаллы пигмента.

В старых очагах кровоизлияния определяются в центре различные стадии гемолитического процесса в гомогенной, слабо ацидофильной массы, в которой отсутствуют отдельные форменные элементы крови. Эритроциты обнаруживаются на периферии очага, где имеются также зернистые и клетки, заполненные зернами коричневого пигмента. Фиброзно-соединительный окружающий старый кровоизлияния, содержит большое количество сосудов с гиалиново перерожденными стенками, просвет которых иногда затромбирован. Кнутри от этого располагаются скопления зернистых шаров и зернистых клеток, наполненных зернами пигмента, лимфоциты, пролиферация вновь образованных капилляров с расширенным просветом и мелкоточечными диапедезными кровоизлияниями. К периферии от соединительнотканного видны глиально-волокнистые разрастания. очаг спадается, то его полость зарастает, появляется грубый рубец желто-коричневого цвета. Большие очаги обычно превращаются в кисты. При массивных кровоизлияниях нередко имеются очаги размягчений в зоммеровском секторе аммонова рога, соседних участках головного мозга, зубчатых ядрах мозжечка, нижних оливах продолговатого мозга.

В окружности очага геморрагии наблюдаются стазы в капиллярах, отек, мелкоочаговые кровоизлияния, зернистые шары, некротически измененные сосуды, иногда разорвавшиеся милиарные аневризмы и другие патологические изменения сосудов. Квант приводит схему последовательности изменения сосудов при массивном кровоизлиянии в мозг:

субэндотелиальное сужение просвета артерий;
переход процесса на остальные стенки сосуда;
образование аневризматического мешка в результате потери сосудистого тонуса;
образование пристеночной гематомы (расслаивающая аневризма);
мелкоочаговые кровоизлияния, фиброз сосудистой стенки, пропитывание стенки сосуда гематоидином;
рецидивирующие мелкоочаговые кровоизлияния;
рубцовое заживление или массивное кровоизлияние.

Очаги могут небольшими, множественными, располагаются в области одной извилины или захватывают несколько извилин. Обширные геморрагии возникают при разрыве крупного атеросклеротически измененного сосуда и при наличии повышенного артериального давления. Мелкоочаговые геморрагии наблюдаются в полушариях головного мозга, в подкорковых ганглиях, в варолиевом мосту, в продолговатом мозгу. Мелкие кровоизлияния в стволе головного мозга возникают вторично при обширных очагах красного размягчения в больших полушариях. бывают симметричные

кровоизлияния в подкорковых узлах обоих полушарий головного мозга. Нередко обнаруживаются двусторонние очаги, иногда симметрично расположенные в противоположном полушарии, полосатом теле, зрительном бугре, в мозговом стволе. из очагов может крупнее. Симметричные очаги возникают рефлекторно (сосудистая реперкуссия).

Геморрагическая окраска размягчений связана с наличием большого количества перикапиллярных геморрагий и геморрагий вокруг венул. В мягкой мозговой оболочке, выстилающей размягчения, часто видны затромбированные сосуды. В крупных оболочечных сосудах и сосудах малого калибра в очаге определяется лейкостаз (первые несколько дней).

Вокруг геморрагического инфаркта нервные клетки находятся в состоянии гомогенизирующего и ишемического заболевания, обнаруживаются клетки в состоянии кариорексиса. В ганглиозных клетках появляется черно-коричневая мелкая зернистость. В инфаркте изменяется большая часть сосудов. Можно видеть пролиферацию эндотелия сосудов, клеток адвентиции, разволокнение и разрыхление стенок, некроз эластики и коллагеновой волокнистой соединительной ткани при сохранности аргирофильных волокон.

Последующий процесс репарации протекает, как и в случаях анемических инфарктов. Эритроциты разрушаются и фагоцитируются зернистыми шарами, которые обычно бывают заполнены кристаллами гемосидерина и гематоидина. Нередко отмечается инкрустация соседних нервных клеток железосодержащим пигментом. Он находится также и в клетках глии, в стенках новообразованных сосудов. Наличие отложений гемосидерина обнаруживается в оболочках над инфарктом макроскопически в легкого желтоватого окрашивания.

Небольшие очаги красного размягчения могут полностью рассасываться. Риккер объясняет механизм распада быстрым оттоком продуктов дезинтеграции с внутритканевой жидкостью. Рассасывание более крупных очагов

замедлено. В процессе их репарации определяются различные стадии превращения железосодержащего пигмента в образования гематоидина и гемосидерина. Гемосидерин образуется при участии пигментозернистых клеток (мезодермальные макрофаги и микроглиоциты). В конечной стадии образуются рубцы и кисты. происходит рубцевание. Макроскопически рубцы имеют вид тонкой желтоватой полоски параллельно извилины. Микроскопически небольшие рубцы содержат пигментозернистых клеток, окруженный зоной пролиферации и новообразованных капилляров. Крупные рубцы слоистого строения:

верхний слой, расположенный более поверхностно, состоит из плотной волокнистой соединительной ткани, пролиферированных пигментозернистых клеток, наполненных гемосидерином;
средний представляет собой скопление пигментированных клеток, напоминающих зернистые клетки слоя коры;
нижний содержит новообразованных сосудов. Стенки сосудов изменены, просвете располагается гемосидерин.

По краям старых геморрагических инфарктов серого вещества часто видны сморщенные нервные клетки, окрашивающиеся берлинской лазурью, - ржавые (железосодержащие) нервные клетки.

Нередко в стенках сосудов обнаруживаются отложения, окрашивающиеся на железо и калий, особенно в средней оболочке, иногда в адвентиции. В случаях избыточного отложения железа в стенках артерий его нередко находят и в веществе мозга, а также в стенках капилляров. Нередко такие отложения железа в сосудах головного мозга, аммонова рога, зубчатых наблюдаются у людей пожилого возраста в случаях синильной деменции.

Геморрагические очаги размягчения могут развиваться при тромбозах крупных вен мягкой мозговой оболочки, тромбозах синусов, тромбозе Галена, при атеросклерозе, тромбозах и эндартериитах у больных с различными формами менингитов и др.

При гипертонической болезни на расстоянии от очага кровоизлияния отмечаются изменения капилляров, прекапилляров, артериол. Характерна гиперплазия эластики (эластоз), расслаивание, часто эксцентрическое, эластической мембраны, утолщение и фрагментация ее, фиброз интимы. Для ренальной формы гипертонической болезни специфична гиперплазия мышечной оболочки с уменьшением просвета сосудов, плазматическое пропитывание стенок сосудов, гиалиноз, артерио-артериолонекроз. Для гиалиноза специфично гомогенное пропитывание интимы, иногда адвентиции. Наблюдается чечевицеобразное отложение липоидов в эндотелии в трубки с утолщенными стенками. В капиллярах разрастаются аргирофильные волокна и появляются коллагеновые волокна. Капилляры нередко имеют неправильную извилистую форму с утолщенными и суженными просветами, местами полностью спадаются; в них определяется большое количество зеленого пигмента. В венулах при злокачественной форме гипертонической болезни может наблюдаться утолщение стенок вследствие отложения под интимой ацидофильного гиалина и липоидных веществ; иногда гиалин откладывается в медии. Бывает утолщение интимы за отложений фибрина. В начале геморрагии возможно развитие острой аневризмы в области ангионекроза. Ангионекроз распространяется от интимы к адвентиции и начинается с эндотелиального отека, который очень скоро переходит в гиалиноз; затем наступает некроз эластики и мышечной оболочки. эндотелия мышечной оболочки находятся в состоянии распада. Эндотелий принимает сетчатое строение. Эритроциты, проникая в стенку сосуда, образуют интрамуральные гематомы. В набухшей гомогенизированной стенке сосудов в месте плазматического пропитывания происходит разрыв эластики с образованием

милиарной аневризмы, нередко затромбированной. В местах ограниченного набухания стенок иногда определяются пенистые клетки. На протяжении сосуда наблюдаются участки сужения его просвета вследствие пролиферации интимы и ограниченные участки расширения с истончением стенок, а также деформации просвета в «ужатого сосуда»; иногда видна перикалибровка сосуда с уменьшением просвета.

Некротизированная стенка нередко пропитывается фибрином или гема-тоидином, иногда железом, особенно по эластики или мышечной оболочки артерии, или бывает диффузное «ожелезнение» в венах. Аргирофильные волокна в стенке артерий огрубевают, склеиваются. В адвентиции наблюдается разволокнение с зернистым или глыбчатым распадом, иногда гомогенизация или круглоклеточная инфильтрация. Иногда стенка сосуда состоит только из адвентиции и эндотелия. Затем наступает пропитывание кровью окружающих тканей - геморрагический инфаркт. Нередко отмечается распад волокнистой соединительной ткани и мезенхимальных клеток.

Субарахноидальные кровоизлияния характеризуются расстройством кровообращения в сосудах мягких мозговых оболочек с распространением крови в субарахноидальном пространстве и субпиальных щелях.

Микроскопически определяются расширение просвета сосудов мягких мозговых оболочек, престазы и стазы. Стенки сосудовотечны и разволокнены, часто наблюдаются аневризмы артерий, могут атеросклеротические

изменения сосудов. Как реакция оболочек на кровоизлияние отмечаются лимфоцитарные, иногда лейкоцитарные инфильтраты, пролиферация макрофагов.

При субарахноидальном кровоизлиянии в веществе мозга может обнаруживаться в поверхностных слоях разрастание глии, а в периваскулярном пространстве - пролиферация адвентициальных клеток. Клетки содержат гемосидерин и жировые зерна. Нервные клетки гомогенизированы, изменены по ишемическому типу, иногда в «клеток-теней». Субарахноидальное кровоизлияние может возникать вследствие разрыва сосуда или диапедезного кровоизлияния.

Экспериментально с наложением лигатуры на сонную артерию установлено, что в зонах смежного кровообращения кровь в венах вскоре становится синюшной, что указывает на недостаток потребления кислорода, и при небольшом падении артериального давления развиваются очаги размягчения при нормальной сосудистой стенке. Разница очагов зависит от индивидуальных различий строения сосудистой оболочек. В эти изменения наступают где наиболее падает артериальное давление.

Тромбоз позвоночной артерии иногда может распространяться в основную артерию. Очаги размягчения определяются в мозжечка и в бассейне распространения коротких парамедианных ветвей основной артерии. Размягчения могут одно- или двусторонними. в области коротких циркумферентных артерий ствола или в задних мозговых артерий развиваются очаги ишемического размягчения.

Тромбоз мозговых вен происходит при воспалительных процессах оболочек или покровов черепа, хроническом тромбофлебите конечностей, травме, заболеваниях крови и др. Патология мозговых вен имеет место в очаге некроза.

Тромбозы наблюдаются в синусах и большой Галена. поражается верхний продольный синус. Нарушения венозного оттока из капилляров в венулы вен в венозные синусы сопровождается отеком мозга, повышением внутричерепного давления, замедлением кровотока, нарушением процессов окисления и развитием аноксии. При застойной гипоксии, в происхождении которой большое значение имеет венозный застой в мозгу, присоединяются мелкие кровоизлияния вокруг переполненных кровью капилляров и вследствие очаг размягчения приобретает красный оттенок. В дальнейшем буро-коричневый очага размягчения объясняется примесью гемосидерина.

Макроскопически в соседних с закупоренной веной участках определяется венозный застой и мозга. Микроскопически при венозном инсульте отмечаются разбухание эндотелия капилляров, окружающего вещества, стазы, перекапиллярные геморрагии, иногда явления флебита, ишемические изменения клеток головного мозга: сморщивание клеток, бледное окрашивание цитоплазмы и темное окрашивание ядер. Отмечаются очаги выпадения нервных клеток, вакуольная отечность олигодендроглии.

При венозном инфаркте определяются петехиальные и большие кровоизлияния в белом веществе. Некротически изменяется кора. Кровь может проникать в субарахноидальное пространство. Макроскопически имеет коричневато-желтый и кашицеобразную консистенцию. Тромбы мозговых вен организуются и происходит их реканализация.

Магнитно-резонансная томография в диагностике черепно-мозговой травмы

МЕТОДИЧЕСКИЕ ПРЕДПОСЫЛКИ

ДИНАМИКА ИЗОБРАЖЕНИЯ ВНУТРИМОЗГОВЫХ ГЕМАТОМ НА МР-ТОМОГРАММАХ

СЕМИОТИКА ПОВРЕЖДЕНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА

ПОСЛЕДСТВИЯ И ОСЛОЖНЕНИЯ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВОЙ ТРАВМЫ

К ушибам головного мозга относят возникшие в результате травмы очаговые макроструктурные повреждения его вещества.

По принятой в России единой клинической классификации ЧМТ очаговые ушибы мозга разделяют на три степени по тяжести: 1) легкие, 2) среднетяжелые и 3) тяжелые.

К диффузным аксональным повреждениям головного мозга относят полные и /или частичные распространенные разрывы аксонов в частом сочетании с мелкоочаговыми геморрагиями, обусловленные травмой преимущественно инерционного типа. При этом наиболее характерными территориями аксональных и сосудистых нар.

В большинстве случаев являются осложнением гипертонической болезни и атеросклероза. Реже обусловливаются болезнями клапанного аппарата сердца, инфарктом миокарда, выраженными аномалиями сосудов мозга, геморрагическим синдромом и артериитами. Выделяют ишемический и геморрагический инсульты, а также п.

Видео о санатории Sofijin Dvor, Римские Термы, Словения

Диагностирует и назначает лечение только врач при очной консультации.

Научно-медицинские новости о лечении и профилактике болезней взрослых и детей.

Зарубежные клиники, госпитали и курорты - обследование и реабилитация за границей.

При использовании материалов сайта - активная ссылка обязательна.

Гемосидероз: развитие, локализации, симптомы, диагностика, лечение

Гемосидероз – метаболическое расстройство, обусловленное избыточным содержанием пигмента гемосидерина в клетках организма. Гемосидерин образуется в результате биохимического распада гемоглобина под воздействием эндогенных ферментов. Это вещество участвует в транспортировке и хранении некоторых химических веществ и соединений. Ускоренный распад эритроцитов, чрезмерное всасывание гемосидерина в кишечнике, нарушение обменных процессов в организме приводят к избыточному образованию пигмента и развитию гемосидероза.

Гемосидероз имеет несколько равнозначных названий: пигментный геморрагический дерматоз, хроническая пигментная пурпура, капиллярит. Эта дистрофическая патология может протекать в различных формах:

Местной или локальной, связанной с поражением кожи и легких,
Общей или генерализованной, при которой гемосидерин скапливается в печени, селезенке, почках, костном мозге, слюнных и потовых железах.

Различные формы патологии проявляются сходными клиническими признаками: геморрагической сыпью красного или бурого цвета, кровохарканьем, анемией, общей астенизацией организма. Заболевание чаще развивается у мужчин в зрелом возрасте. У детей патология встречается крайне редко.

Гемосидероз является болезнью крови и обмена веществ, которая с трудом поддается терапии. Это не просто косметический дефект, а серьезная проблема, вызывающая дисфункцию внутренних органов и систем.

Диагностикой и лечением патологии занимают врачи различных специальностей: гематологи, дерматологи, пульмонологи, иммунологи. Больным назначают глюкокортикостероиды, цитостатические и ангиопротекторные препараты, поливитамины, плазмаферез.

Местный гемосидероз развивается в результате внесосудистого гемолиза в очаге поражения - в органе или гематоме. Избыточное скопление пигмента не приводит к повреждению ткани. Если при этом имеются склеротические изменения в органе, его функция нарушается.

отложения гемосидерина в тканях (идиопатический легочный гемосидероз)

Общий гемосидероз - результат внутрисосудистого гемолиза и значительного отложения гемосидерина во внутренних органах. Преимущественно поражаются гепатоциты печени, клетки селезенки и прочих внутренних органов. Избыток пигмента делает их бурыми или «ржавыми». Это происходит при системных болезнях.

В отдельные нозологические формы выделяют:

Эссенциальный легочный гемосидероз,
Наследственный гемохроматоз,
Кожный гемосидероз,
Гемосидероз печени,
Идиопатический гемосидероз.

В свою очередь кожный гемосидероз подразделяется на следующие формы: болезнь Шамберга, болезнь Майокки, болезнь Гужеро-Блюма, охряный дерматит.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Гемосидероз - вторичное состояние, вызванное имеющимися в организме патологическими процессами.

Болезнь развивается у лиц, имеющих:

Гематологические проблемы - гемолитическую анемию, лейкемию,
Инфекционные заболевания - сепсис, бруцеллез, тиф, малярию,
Аутоиммунные процессы и иммунопатологии,
Эндокринопатии - сахарный диабет, гипотиреоз,
Врожденные дефекты и аномалии сосудистой стенки,
Сосудистые патологии - хроническую венозную недостаточность, гипертоническую болезнь,
Сердечную недостаточность в стадии декомпенсации или цирроз печени,
Интоксикационный синдром,
Резус-конфликт.

Большое значение в развитии патологии имеют частые гемотрансфузии, наследственная предрасположенность, заболевания кожи, ссадины и раны, переохлаждение организма, прием некоторых лекарственных средств, чрезмерное потребление железа в пищу.

Симптоматика

Клиническая картина гемосидероза определяется местом расположения очага поражения. Заболевание начинается внезапно и развивается постепенно.

При кожной форме высыпания держатся месяцами и годами и сопровождаются зудом различной интенсивности. Пигментные пятна четко ограничены, имеют красноватую окраску и остаются на коже даже при надавливании.

Легочной гемосидероз характеризуется появлением одышки в покое, анемии, влажным кашлем с кровавым отделяемым, подъемом температуры до фебрильных значений, нарастанием признаков дыхательной дисфункции, гепатоспленомегалией. Обострения спустя несколько дней сменяются ремиссией, при которой уровень гемоглобина нормализуется, а клинические признаки постепенно исчезают.

Гемосидероз легких

Идиопатический гемосидероз легких – тяжелая хроническая патология, основными патоморфологическими звеньями которой являются: повторяющиеся кровоизлияния в альвеолы, распад эритроцитов и значительное скопление гемосидерина в легочной паренхиме. В результате у больных формируется стойкая легочная дисфункция.

отложения гемосидерина в альвеолах легких

Симптомами острой формы болезни являются:

Продуктивный кашель и кровохарканье,
Бледность кожи,
Инъецирование склер,
Разбитость,
Одышка,
Боль в груди,
Артралгия,
Подъем температуры,
Учащенное сердцебиение,
Падение артериального давления,
Гепатоспленомегалия.

Ремиссия отличается отсутствием жалоб и выраженной клинической симптоматики. В этот период больные сохраняют работоспособность. Со временем обострения патологии возникают все чаще, а ремиссия становится короче.

В тяжелых случаях хроническое течение гемосидероза проявляется симптомами легочного сердца, пневмонии, пневмоторакса и может закончиться летально.

Бурая индурация легких - тяжелое заболевание, редко диагностируемое при жизни. В крови больных образуются аутоантитела в ответ на воздействие сенсибилизирующего антигена. Образуется комплекс антиген-антитело, и развивается аутоаллергическое воспаление, для которого органами-мишенями становятся легкие. Легочные капилляры расширяются, эритроциты проникают из сосудистого русла в легочную ткань, в ней начинает откладываться гемосидерин.

Гемосидероз кожи

Гемосидероз кожи - дерматологическое заболевание, при котором на коже больных появляются пигментные пятна и различные высыпания. Появление участков пигментации и петехий обусловлено скоплением гемосидерина в дерме и поражением капилляров сосочкового слоя.

Пятнышки на коже имеют разлиную окраску и размер. Свежие высыпания обычно окрашены в ярко красный цвет, а застаревшие – в коричневатый, бурый или желтый. Пятна размером до трех сантиметров локализуются на нижних конечностях, на кистях и предплечьях. На пораженной коже часто возникают петехии, узелки, папулы, бляшки. Больные жалуются на незначительное жжение и зуд.

В дерме больного изменяется структура эндотелия капилляров, в них повышается гидростатическое давление. Плазма выходит из сосудистого русла, а вместе с ней выводятся эритроциты. Капилляры расширяются, в эндотелии откладываются глыбки гемосидерина, поражаются гистоциты и эндотелиоциты, развивается периваскулярная инфильтрация. Так происходит процесс отложения гемосидерина в коже. У пациентов в клиническом анализе крови обычно обнаруживают тромбоцитопению и нарушение обмена железа.

Гемосидероз кожи может протекать в различным клинических формах, среди которых наиболее распространенными являются: болезнь Майокки, Гужеро-Блюма, ортостатическая, экзематидоподобная и зудящая пурпура.

Болезнь Шамберга

Особого внимая заслуживает болезнь Шамберга. Это достаточно распространенная аутоиммунная патология хронического течения, характеризующаяся появлением на коже красных точек, похожих на след от обычного укола. В стенке сосудов откладываются циркулирующие иммунные комплексы, развивается аутоиммунное воспаление эндотелия, появляются внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Гемосидерин в большом количестве скапливается в сосочковом слое дермы, что клинически проявляется появлением на коже симметричных коричневых пятен. Они объединяются и формируют бляшки или целые области желтого или коричневого цвета. По краям таких бляшек появляются ярко-красные высыпания. У больных на коже также присутствуют петехии и геморрагии размером с горошину, которые сливаются между собой и образуют крупные очаги. Со временем бляшки по центру атрофируются. Общее самочувствие больных при этом остается удовлетворительным. Прогноз патологии благоприятный.

Кожный гемосидероз, в отличии от легочного и общего, хорошо поддается коррекции. Больные чувствуют себя удовлетворительно и быстро восстанавливаются.

Гемосидероз внутренних органов

Системный или генерализованный гемосидероз развивается при наличии массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. Заболевание отличается поражением внутренних органов и имеет тяжелое клиническое течение. Больные с общим гемосидерозом жалуются на плохое самочувствие, у них изменяется цвет кожи, возникают частые кровотечения.

Гемосидероз печени бывает идиопатическим или первичным, а также вторичным. Гемосидерин откладывается в гепатоцитах. Печень увеличивается и уплотняется, становится болезненной при пальпации, возникает асцит, гипертония, желтушность кожи и склер, спленомегалия, пигментация рук, лица и подмышек. В терминальной стадии при отсутствии лечения развивается ацидоз. Больной впадает в кому.
Гемосидероз почек характеризуется появлением коричневых гранул в паренхиме органа. У больных развивается клиника нефроза или нефрита. В моче обнаруживают белок, в крови - повышенное содержание липидов. Основными симптомами гипосидероза почек являются: отеки стоп, голеней и век, слабость, отсутствие аппетита, появление мути в моче, боль в пояснице, диспепсия. Если вовремя не начать лечение, возникнут тяжелые осложнения - почечная недостаточность, которая часто заканчивается смертью больных.

гемосидероз печени (слева) и почек (справа)

Системный гемосидероз представляет опасность для жизни больных, делая ее несчастной и короткой. Поражение внутренних органов часто заканчивается развитием серьезных последствий.

Диагностика

После выслушивания жалоб больных, сбора анамнеза и проведения общего осмотра специалисты переходят к лабораторным и инструментальным методам исследования.

В клинической лаборатории берут кровь на общий анализ, определяют сывороточное железо и общую железосвязывающую способность.
Биопсия пораженных тканей и гистологическое исследование биоптата имеет большое значение для постановки диагноза.
Десфераловая проба позволяет определить гемосидерин в моче после внутримышечной инъекции «Десферала».
Дерматоскопия области высыпаний - микроскопическое исследование сосочкового слоя дермы.

Среди дополнительных методов диагностики наиболее распространенными являются следующие исследования легких:

рентгенографическое,
томографическое,
сцинтиграфическое,
бронхоскопическое,
спирометрическое,
микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты.

Лечение

Лечение гемосидероза начинают с выполнения общих врачебных рекомендаций:

Правильно питаться, исключить из рациона пищевые аллергены, острые и жареные блюда, копчености, алкоголь;
Избегать травм, переохлаждений, перегрева и перенапряжения;
Своевременно выявлять и санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции;
Лечить сопутствующие заболевания;
Не пользоваться косметическими средствами, которые могут спровоцировать аллергию;
Бороться с вредными привычками.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов:

Местных и системных кортикостероидов - «Преднизолона», «Бетаметазона», «Дексаметазона» и препаратов на их основе,
Противовоспалительных препаратов - «Ибупрофена», «Индометацина»,
Дезагрегантов - «Аспирина», «Кардиомагнила», «Ацетилсалициловой кислоты»,
Иммуносупрессантов - «Азатиоприна», «Циклофосфана»,
Ангиопротекторов - «Диосмина», «Гесперидина»,
Антигистаминных средств - «Диазолина», «Супрастина», «Тавегила»,
Ноотропных препаратов - «Пирацетама», «Винпоцетина», «Максидола»,
Поливитаминов и полиминералов - аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция.

Симптоматическая коррекция включает длительное использование препаратов железа, кровоостанавливающих средств, поливитамиинов, бронхолитиков, оксигенотерапии. Пациентам проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, криопреципитацию, кроитерапию. В тяжелых случаях спленэктомия и переливания крови дают хорошие результаты.

Средства народной медицины, применяемые для укрепления сосудистой стенки и уменьшения проявлений гемосидероза: настой из горной арники и коры орешника, отвар толстолистного бадана.

Профилактика

Гемосидероз - хроническое заболевание, характеризующееся сменой обострения и ремиссии. После проведения грамотного лечения и стабилизации состояния больных необходимо соблюдать профилактические мероприятия, предупреждающие новое обострение. К ним относится санаторно-курортное лечение, правильное питание и здоровый образ жизни.

Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гемосидероза:

Своевременное и адекватное лечение острых инфекционных и дерматологических патологий,
Решение проблем с сосудами,
Контроль массы тела, уровня холестерина и артериального давления,
Исключении отравлений и интоксикаций.

– заболевание группы пигментных дистрофий, характеризующееся избыточным накоплением железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма. Различают местные формы заболевания (кожный и легочный гемосидероз) и общие (с отложением гемосидерина в клетках печени, селезенки, почек, костного мозга, слюнных и потовых желез). Диагностика гемосидероза основывается на определении содержания железа в плазме крови, общей железосвязывающей способности крови, а также содержания пигмента в биоптатах тканей и органов. В зависимости от клинической картины лечение гемосидероза включает медикаментозную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики, ангиопротекторы, витамин С), в некоторых случаях плазмаферез, местную PUVA-терапию.

Общие сведения

Гемосидероз - нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина. Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений. В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза. Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов. Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи). Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза - внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях. В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

гемосидероз кожи (болезнь Шамберга , кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)

В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе . Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология , пульмонология , гематология и другие дисциплины.

Причины гемосидероза

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии , лейкемия , цирроз печени , инфекционные заболевания (сепсис , бруцеллез , малярия, возвратный тиф), резус-конфликт , частые гемотрансфузии , отравления гемолитическими ядами (сульфаниламидами, свинцом, хинином и др.).

Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом , пороками сердца и пр.).

Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность , гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты , экзема , нейродермит , травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение , переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией .

В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии , бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза , отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями , лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии .

В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце ; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии , рецидивирующие пневмотораксы , которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом , ревматоидным артритом , системной красной волчанкой, гломерулонефритом , синдромом Гудпасчера .

Гемосидероз кожи

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии , бляшки «ржавого» цвета.

Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая , псевдосаркомы и саркомы Капоши .

Диагностика гемосидероза

В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом , пульмонологом, инфекционистом , гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные

Лечение гемосидероза

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с . Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии .

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию , прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина.

Прогноз и профилактика гемосидероза

Идиопатический легочный гемосидероз - трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом. Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии . Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.

Гемосидероз - это заболевание, которое относится к категории пигментных дистрофий, а также для него характерно скопление в тканях большого количества гемосидерина, который представляет собой железосодержащий пигмент. Механизм развития болезни остаётся до конца не известным, однако специалистами из области дерматологии установлено, что причины формирования могут отличаться в зависимости от формы протекания такого расстройства.

Симптоматическая картина также напрямую диктуется разновидностью недуга. Примечательно то, что гемосидероз может поражать как внутренние органы, так и кожный покров. Во втором случае пациенты очень редко предъявляют жалобы касательно ухудшения самочувствия.

Основу диагностики составляют лабораторные изучения крови, которые в обязательном порядке должны дополняться инструментальными процедурами и рядом манипуляций, выполняемых непосредственно клиницистом.

Лечение гемосидероза ограничивается применением консервативных методик терапии, в частности приёмом лекарственных препаратов. Однако при тяжёлом течении болезни может понадобиться такая процедура, как плазмаферез.

В международной классификации болезней десятого пересмотра такому заболеванию отведено несколько собственных шифров, отличающихся по варианту течения. Гемосидероз кожи имеет значение L 95.8. Гемосидероз лёгких код по МКБ-10 - J 84, а идиопатическая форма патологии - J 84.8.

Этиология

Поскольку подобный недуг у детей и взрослых может быть первичным и вторичным, то и предрасполагающие факторы будут отличаться.

В первом случае патогенез и этиология гемосидероза остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выдвигают несколько предположений, среди которых:

генетическая предрасположенность;
иммунопатологический характер патологии;
врождённые нарушения обменных процессов.

Что касается вторичного гемосидероза, то в качестве возможных причин могут выступать:

протекание некоторых болезней инфекционной природы - сюда стоит отнести и , и ;
частые гемотрансфузии;
отравления химическими веществами и ядами. Наиболее часто в качестве провокаторов выступают сульфаниламиды, свинец и хинин;
протекание и иных нарушений обмена веществ;
злокачественная ;
в хронической форме;
любые нарушения целостности кожного покрова.

Спровоцировать манифестацию недуга можно такими причинами:

длительное переохлаждение организма;
физическое переутомление;
и нервные перенапряжения;
бесконтрольный приём некоторых групп лекарственных препаратов, в частности диуретиков, нестероидных противовоспалительных средств, а также парацетамола и ампициллина.

Не последнее место в формировании подобного патологического процесса занимают:

избыток железа в организме - этого можно достичь путём потребления продуктов или медикаментов, в состав которых входит большое количество этого вещества;
процедура переливания крови, в особенности если это проводится несколько раз в неделю. В таких случаях говорят про возникновение трансфузионного гемосидероза;
повышенное всасывание гемосидерина органами пищеварительной системы;
нарушение метаболизма гемосидерина;
переохлаждение организма.

Классификация

По степени распространённости патологического процесса существует:

генерализованный или общий гемосидероз - формируется на фоне какого-либо системного процесса. В таких ситуациях гемосидерин скапливается в селезёнке и печени, а также в красном костном мозге, отчего они меняют свой окрас и становятся ржавыми или бурыми;
локальный, очаговый или местный гемосидероз - отличается тем, что накопление железосодержащего внутриклеточного пигмента может осуществляться как в небольших участках тела, например, в зоне гематом, так и в полости одного из внутренних органов. Наиболее часто это отмечается в лёгочных тканях.

По этиологическому фактору гемосидероз бывает:

первичным - причины на сегодняшний день остаются неизвестными;
вторичным - развивается на фоне протекания какого-либо из вышеуказанных недугов.

К самостоятельным типам болезни стоит отнести:

гемосидероз кожи;
идиопатический лёгочный гемосидероз, который в медицинской сфере носит название бурая пурпура лёгких.

В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:

болезнь Шамберга;
кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
старческий гемосидероз;
лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит;
охряный дерматит.

Вторичная форма патологии также имеет собственную классификацию:

гемосидероз печени;
гемосидероз почек;
гемосидероз костного мозга;
гемосидероз селезёнки;
гемосидероз с поражением слюнных или потовых желез.

Симптоматика

Клиническая картина подобного заболевания у детей и взрослых напрямую диктуется разновидностью его протекания.

Таким образом, идиопатический гемосидероз лёгких представлен такими проявлениями:

продуктивным кашлем, т. е. с выделением мокроты;
кровохарканьем;
одышкой;
повышением температурных значений;
болевым синдромом с локализацией в грудине;
бледностью кожи;
иктеричностью склер;
синюшностью носогубного треугольника;
сильнейшими головокружениями;
слабостью и понижением работоспособности;
отсутствием аппетита;
учащением сердечного ритма;
понижением АД;
одновременным изменением объёмов печени и селезёнки в большую сторону.

На фоне того, что бурая индурация лёгких является тяжёлым недугом, подобный диагноз при жизни человека устанавливается достаточно редко.

Гемосидероз кожи прежде всего выражается в возникновении пигментных пятен, имеющих коричневый и в подавляющем большинстве случаев локализуется нижней части ног. Помимо этого, симптоматика такой вариации недуга также включает в себя:

возникновение геморрагической сыпи или небольших пигментных пятен, которые в диаметре варьируются от одного миллиметра до 3 сантиметров;
вовлечение в патологию голеней, предплечий и кистей;
вариабельность оттенка высыпаний - они могут быть кирпично-красными, бурыми, тёмно-коричневыми или желтоватыми;
незначительный кожный зуд;
формирование на проблемных участках кожного покрова петехий, узелков, лихеноидных папул и бляшек.

Гемосидероз печени выражается в:

увеличении размеров и плотности поражённого органа;
болезненности при пальпации проекции этого органа;
скоплении большого количества жидкости в брюшине;
повышении кровяного тонуса;
желтушности кожных покровов, видимых слизистых и склер;
пигментации верхних конечностей, лица и подмышечных впадин.

В случаях вовлечения в патологический процесс почек будет отмечаться присутствие:

отёчности нижних конечностей и век;
отвращения к пище;
помутнения урины;
болей в области поясницы;
общей слабости и разбитости;
диспепсии.

Всю вышеуказанную симптоматику целесообразно относить к ребёнку и взрослому.

Диагностика

Поскольку гемосидероз, прежде всего, характеризуется изменением состава крови, то вполне естественно, что основу диагностики будут составлять лабораторные исследования.

При возникновении характерной симптоматики стоит обратиться за помощью к терапевту, который проведёт манипуляции первичного диагностирования и назначит общие обследования, а при необходимости направит пациента на дополнительную консультацию к иным специалистам.

Первый шаг в установлении правильного диагноза направлен на:

изучение истории болезни - для поиска патологических факторов, приводящих к вторичному гемосидерозу;
ознакомление с анамнезом жизни человека - для установления возможных источников первичной формы недуга;
тщательнейший физикальный осмотр больного, который обязательно должен включать в себя изучение состояния кожи, пальпацию передней стенки брюшной полости, измерение пульса и АД;
детальный опрос пациента - для составления полной симптоматической картины протекания болезни.

Лабораторные исследования основываются на:

общеклиническом анализе крови;
биохимии крови;
ПЦР-тестах;
общем анализе урины;
дисфераловой пробе;
микроскопическом изучении мокроты.

Самыми ценными в плане диагностики выступают такие инструментальные процедуры:

биопсия поражённого сегмента, т. е. кожного покрова, печени, почек, лёгкого, костного мозга и т. д.;
спирометрия;
бронхоскопия;
сцинтиграфия;
рентгенография грудины;
КТ и МРТ.

Лечение

Вылечить подобное заболевание можно при помощи консервативных методик терапии, применяемых при любом варианте его протекания.

Лечение гемосидероза включает в себя:

приём глюкокортикоидов;
применение иммунодепрессантов и препаратов железа;
осуществление плазмафереза;
использование медикаментов для купирования симптомов;
ингаляции кислорода;
криотерапию;
витаминотерапию;
приём лекарств, содержащих кальций и ангиопротекторов;
ПУВА-терапию - при кожном гемосидерозе.

Хирургическое вмешательство в терапии недуга не применяется.

Возможные осложнения

Идиопатический гемосидероз лёгких и иные разновидности болезни, при отсутствии терапии, чреваты формированием таких последствий:

внутренних кровоизлияний;
рецидивирующего ;
хронической ;
синдрома ;
гипохромной анемии.

Профилактика и прогноз

Поскольку в половине случаев не удаётся выяснить причину формирования такой болезни, то профилактические рекомендации будут не специфическими, а общими. К ним стоит отнести:

правильное и сбалансированное питание;
ведение здорового и активного образа жизни;
недопущения каких-либо травм и переохлаждений;
раннюю диагностику и полноценное лечение патологий, которые могут спровоцировать развитие вторичного гемосидероза;
исключение лекарственных и химических интоксикаций;
регулярное прохождение профилактического осмотра в медицинском учреждении.

На фоне того, что гемосидероз довольно сложно диагностировать, его прогноз будет относительно благоприятным - лучше всего переносится людьми кожная форма. Очень часто иные разновидности недуга приводят к инвалидности и развитию осложнений, которые иногда становятся причиной летального исхода пациента.

Статьи по теме