Главная Рак желудка

Аутоиммунный синдром. Аутоиммунная тромбоцитопения и аутоиммунный синдром

Аутоиммунные заболевания — это патологии, которые возникают при сбое в работе защитных сил организма. С подобными болезнями чаще сталкиваются женщины, чем мужчины.

Что это такое и причины развития

Аутоиммунные патологии возникают по причине нарушений в организме, которые может спровоцировать ряд факторов. Чаще всего в основе лежит наследственная предрасположенность. Иммунные клетки, вместо чужеродных агентов, начинают атаковать ткани различных органов. Часто такой патологический процесс происходит в щитовидной железе и суставах.

Необходимые вещества не успевают восполнять полученные потери от разрушающего воздействия собственной иммунной системы. Спровоцировать подобные нарушения в организме могут:

вредные условия труда;
вирусные и бактериальные инфекции;
генетические мутации во время внутриутробного развития.

Основные симптомы

Аутоиммунные процессы в организме проявляются в виде:

выпадения волос;
воспалительного процесса в суставах, органах ЖКТ и щитовидной железе;
тромбозов артерий;
многочисленных выкидышей;
болей в суставах;
слабости;
кожного зуда;
увеличения пораженного органа;
нарушений менструального цикла;
болей в животе;
нарушений пищеварения;
ухудшения общего состояния;
изменений веса;
нарушений мочеиспускания;
трофических язв;
усиление аппетита;
изменений настроения;
психических расстройств;
судорог и дрожания конечностей.

Аутоиммунные нарушения провоцируют бледность, аллергические реакции на холод, а также сердечно-сосудистые патологии.

Список болезней

Самые часто встречающиеся аутоиммунные болезни, причины возникновения которых схожи:

Очаговая алопеция — происходит облысение, так как иммунитет атакует волосяные фолликулы.
Аутоиммунный гепатит — возникает воспаление печени, так как ее клетки попадают под агрессивное воздействие Т-лимфоцитов. Происходит изменение окраски кожи на желтый, причинный орган увеличивается в размере.
Целиакия — непереносимость глютена. При этом на употребление злаковых организм отвечает бурной реакцией в виде тошноты, рвоты, диареи, метеоризма и болей в желудке.
Диабет 1 типа — иммунная система поражает клетки, продуцирующие инсулин. При развитии данного заболевания человека постоянно сопровождает жажда, повышенная утомляемость, ухудшение зрения и т. д.
Болезнь Грейвса — сопровождается повышенной выработкой гормонов щитовидной железой. При этом возникают такие симптомы, как эмоциональная нестабильность, дрожание рук, бессонница, сбои в менструальном цикле. Может происходить повышение температуры тела и снижение массы тела.
Болезнь Хашимото — развивается в результате снижения выработки гормонов щитовидной железой. При этом человека сопровождает постоянная усталость, запоры, чувствительность к низким температурам и т. д.
Синдром Джулиана-Барре — проявляется в виде поражения нервного пучка, соединяющего спинной и головной мозг. По мере прогресса заболевания может развиться паралич.
Гемолитическая анемия — иммунная система разрушает эритроциты, в результате чего ткани страдают от гипоксии.
Идиопатическая пурпура — происходит разрушение тромбоцитов, в результате чего страдает свертывающая способность крови. Появляется повышенный риск возникновения кровотечений, длительных и обильных менструаций и гематом.
Воспалительные заболевания кишечника — это болезнь Крона или неспецифический язвенный колит. Иммунные клетки поражают слизистую оболочку, провоцируя возникновение язвы, которая протекает с кровотечениями, болями, потерей веса и др. нарушениями.
Воспалительная миопатия — происходит поражение мышечной системы. Человек испытывает слабость и чувствует себя неудовлетворительно.
Рассеянный склероз — собственные клетки иммунитета поражают оболочку нерва. При этом нарушается координация движений, могут возникнуть проблемы с речью.
Билиарный цирроз — разрушается печень и желчные протоки. Появляется желтый оттенок кожи, зуд, тошнота и др. нарушения пищеварения.
Миастения — в зону поражения входят нервы и мышцы. Человек постоянно ощущает слабость, любое движение дается с трудом.
Псориаз — происходит разрушение клеток кожи, в результате слои эпидермиса распределяются неправильно.
Ревматоидный артрит — системное аутоиммунное заболевание. Защитные силы организма атакуют оболочку суставов. Болезнь сопровождается дискомфортом во время движения, воспалительными процессами.
Склеродермия — происходит патологическое разрастание соединительной ткани.
Витилиго — разрушаются клетки, вырабатывающие меланин. При этом кожа окрашивается неравномерно.
Системная красная волчанка — в зону поражения входят суставы, сердце, легкие, кожа и почки. Заболевание протекает крайне тяжело.
Синдром Шегрена — иммунной системой поражаются слюнные и слезные железы.
Антифосфолипидный синдром — повреждается оболочка сосудов, вен и артерий.

Иммунная система нашего организма – это сложная сеть специальных органов и клеток, которые защищают наше тело от чужеродных агентов. Ядром иммунной системы является возможность отличить «свое» от «чужого». Иногда в организме происходит сбой, не дающий возможности распознавать маркеры клеток «своих», и начинают вырабатываться антитела, которые по ошибке атакуют те или иные клетки собственного организма.

В то же время регуляторные Т-клетки не справляются со своей работой по поддержанию функций иммунной системы, и начинается атака собственных клеток. Это приводит к повреждениям, которые известны, как аутоиммунные заболевания. От типа повреждения зависит то, какой орган или часть тела пострадают. Известно более восьмидесяти типов таких заболеваний.

Как часто встречаются аутоиммунные заболевания?

К сожалению, они распространены достаточно широко. Ими страдают более 23,5 млн человек только в нашей стране, причем это одна из основных причин смерти и инвалидности. Существуют редкие болезни, но есть и такие, которыми страдает множество людей, например, болезнь Хашимото.

О том, как действует иммунная система человека, смотрите видео:

Кто может заболеть?

Аутоиммунное заболевание может поразить любого. Однако есть группы людей с наибольшим риском:

Женщины детородного возраста. Женщины чаще, чем мужчины, страдают от аутоиммунных заболеваний, начинающихся в репродуктивном возрасте.
Те, у кого в роду встречались подобные заболевания. Некоторые аутоиммунные заболевания имеют генетическую природу (например, ). Часто различные типы аутоиммунных заболеваний развиваются у нескольких членов одной семьи. Наследственная предрасположенность играет свою роль, но и другие факторы могут послужить началом заболевания.
Наличие определенных веществ в окружающей среде. Определенные ситуации или вредоносное воздействие окружающей среды могут стать причиной некоторых аутоиммунных заболеваний или усугубить уже имеющееся. В их числе: активное солнце, химикаты, вирусные и бактериальные инфекции.
Люди определенной расы или этнической принадлежности. Например, диабет 1 типа поражает в основном белых людей. Системная красная волчанка более тяжелой степени наблюдается у афроамериканцев и испанцев.

Какие аутоиммунные заболевания поражают женщин и каковы их симптомы?

Заболевания, перечисленные здесь, чаще встречаются у женщин, чем у мужчин.

Хотя каждый случай заболевания уникален, есть наиболее распространенные симптомы-маркеры: слабость, головокружение и субфебрильная температура. Для многих аутоиммунных заболеваний характерны преходящие симптомы, тяжесть которых также может варьироваться. Когда симптомы на время уходят, это называется ремиссией. Они чередуются с неожиданным и глубоким проявлением симптомов – вспышками, или обострениями.

Типы аутоиммунных заболеваний и их симптомы

Заболевание	Симптомы
Очаговая алопеция Иммунная система атакует волосяные фолликулы (из которых вырастают волосы). Обычно это не сказывается на общем состоянии здоровья, но может значительно влиять на внешний вид.	Участки отсутствия волос на голове, лице и других частях тела
Заболевание связано с повреждением внутренней оболочки кровеносных сосудов в результате тромбоза артерий или вен.	Тромбы в артериях или венах Многократные самопроизвольные аборты Сетчатая сыпь на коленях и запястьях
Аутоиммунный гепатит Иммунная система атакует и разрушает клетки печени. Это может привести к уплотнению, циррозу печени и печеночной недостаточности.	Слабость Увеличение печени Желтушность кожи и склер Кожный зуд Боли в суставах Боли в животе или расстройство желудка
Целиакия Болезнь непереносимости глютена – вещества, которое содержится в зерновых, рисе, ячмене и некоторых лекарственных средствах. Когда люди с целиакией употребляют пищу с глютеном, иммунная система отвечает поражением слизистой тонкого кишечника.	Вздутие живота и боль Диарея или Набор или потеря веса Слабость Зуд и сыпь на коже Бесплодие или выкидыши
Диабет 1 типа Заболевание, при котором иммунная система атакует клетки, производящие инсулин, гормон для поддержания уровня сахара в крови. Без инсулина содержание сахара в крови значительно повышается. Это может привести к поражению глаз, почек, нервов, десен и зубов. Но самая серьезная проблема – это поражение сердца.	Постоянная жажда Чувство голода и усталости Непроизвольная потеря веса Плохо заживающие язвы Сухая кожа, зуд Потеря чувствительности в ногах или ощущение покалывания Изменение зрения: воспринимаемое изображение видится размытым
Болезнь Грейвса Болезнь, в результате которой щитовидная железа вырабатывает слишком много гормонов.	Бессонница Раздражительность Потеря веса Повышенная чувствительность к теплу Повышенная потливость Секущиеся волосы Мышечная слабость Незначительные менструации Выпуклые глаза Дрожание рук Иногда – бессимптомная форма
Синдром Джулиана-Барре Иммунная система атакует нервы, соединяющие головной и спинной мозг с телом. Повреждение нерва затрудняет проведение сигнала. В результате мышцы не отвечают сигналам мозга.Симптомы часто прогрессируют достаточно быстро, от нескольких дней до недель, и часто поражение затрагивает обе половины тела.	Слабость или покалывание в ногах, может распространяться вверх по телу В тяжелых случаях паралич
Болезнь Хашимото Болезнь, при которой щитовидная железа вырабатывает недостаточное количество гормонов.	Слабость Утомляемость Набор веса Чувствительность к холоду Боли в мышцах и тугоподвижность суставов Отек лица
Иммунная система разрушает эритроциты. Организм не в состоянии быстро производить то количество эритроцитов, которое отвечает его запросам. В результате, происходит недостаточное насыщение кислородом, сердце должно работать с повышенной нагрузкой, чтобы не страдала доставка кислорода с кровью.	Утомляемость Дыхательная недостаточность Холодные руки и ноги Бледность Желтушность кожи и склер Проблемы с сердцем, включая
Идиопатическая Иммунная система разрушает тромбоциты, которые нужны для формирования кровяного сгустка.	Очень тяжелые менструации Мелкие фиолетовые или красные точки на коже, которые могут выглядеть как сыпь Кровоточивость или ротовые кровотечения Боли в животе Диарея, иногда с кровью
Воспалительные заболевания кишечника Хронический воспалительный процесс в желудочно-кишечном тракте. и – наиболее частые формы заболевания.	Ректальные кровотечения Лихорадка Потеря веса Утомляемость Язвы ротовой полости (при болезни Крона) Болезненная или затрудненная перистальтика кишечника (при язвенном колите)
Воспалительная миопатия Группа заболеваний, которые характеризуются мышечным воспалением и слабостью.Полимиозит и – основные два типа, наиболее распространены среди женщин. Полимиозит поражает мышцы, которые участвуют в движениях на обеих сторонах тела. При дерматомиозите сыпь на коже может предшествовать, а может появиться одновременно с мышечной слабостью.	Медленно прогрессирующая мышечная слабость, начинается с мышц, ближе всего расположенных к позвоночнику (как правило, поясничный и крестцовый отделы) Также могут отмечаться: Утомляемость при ходьбе или стоянии Падения и обмороки Мышечные боли Затруднения при глотании и дыхании
Иммунная система поражает оболочку нерва, повреждения касаются спинного и головного мозга. Симптомы и их степень варьируются от случая к случаю и зависят от области поражения	Слабость и проблемы с координацией, равновесием, речью и ходьбой Паралич Тремор Онемение и чувство покалывания в конечностях
Миастения Иммунная система атакует мышцы и нервы по всему телу.	Раздвоение воспринимаемого изображения, проблемы с поддержанием взгляда, опущение век Затрудненное глотание, частая зевота или удушье Слабость или паралич Опущение головы Трудно дающиеся подъем по ступенькам и поднимание предметов Проблемы с речью
Первичный билиарный цирроз Иммунная система медленно разрушает желчные пути в печени. Желчь – это вещество, которое производится печенью. Через желчные пути попадает в ЖКТ и способствует перевариванию пищи. Когда желчные протоки повреждаются, желчь накапливается в печени и повреждает ее. Печень уплотняется, появляются рубцы, в конце концов, она перестает работать.	Утомляемость Сухость во рту Сухость глаз Желтушность кожи и склер
Псориаз Причина заболевания в том, что новые клетки кожи, которые продуцируются в глубоких слоях, вырастают слишком быстро и нагромождаются на ее поверхности.	Грубые красные пятна, покрытые чешуей, как правило, появляются на голове, локтях и коленях Зуд и боль, которые не дают нормально спать, свободно ходить и заботиться о себе Реже отмечается специфичная форма артрита, которая поражает суставы на кончиках пальцев рук и ног. Боли в спине, если вовлекается крестец
Ревматоидный артрит Заболевание, при котором иммунная система атакует оболочку суставов по всему телу.	Болезненный, тугоподвижные, опухшие и деформированные суставы Ограничение движений и функций Могут отмечаться также: Утомляемость Лихорадка Потеря веса Воспаление глаз Заболевания легких Подкожные шишковидные образования, часто на локтях
Склеродермия Болезнь обусловлена анормальным ростом соединительной ткани кожи и кровеносных сосудов.	Изменение цвета пальцев (белый, красный, синий) в зависимости от того, тепло или холодно Боль, ограничение подвижности, опухание суставов пальцев Утолщение кожи Кожа блестит на кистях и предплечьях Стянутая кожа лица, которое выглядит как маска Затруднения при глотании Потеря веса Диарея или запор Короткое дыхание
Мишень иммунной системы при этом заболевании – железы, в которых вырабатываются жидкости организма, например, слюна, слезы.	Глаза сухие или чешутся Сухость во рту, вплоть до язв Проблемы с глотанием Потеря вкусовой чувствительности Множественные полости в зубах Хриплый голос Усталость Отечность или боли в суставах Опухание желез
Болезнь затрагивает суставы, кожу, почки, сердце, легкие и другие органы и системы.	Лихорадка Потеря веса Выпадение волос Язвы во рту Утомляемость Сыпь в виде «бабочки» вокруг носа на скулах Сыпь на других частях тела Болезненность и опухание суставов, мышечные боли Чувствительность к солнцу Боли в груди Головная боль, головокружение, обмороки, нарушения памяти, изменения в поведении
Витилиго Иммунная система разрушает клетки, которые вырабатывают пигмент и отвечают за окраску кожи. Также может затрагивать ткани полости рта и носа.	Белые пятна на участках кожи, которые подвергаются воздействию солнечных лучей, а также на предплечьях, в паховой области Раннее поседение Обесцвечивание ротовой полости

Являются ли синдром хронической усталости и фибромиалгия аутоиммунными заболеваниями?

Как быть с обострениями (атаками)?

Обострения – это внезапное и тяжелое проявление симптомов. Вы можете заметить определенные «пусковые механизмы» – стресс, переохлаждение, пребывание на открытом солнце, которые усиливают проявление симптомов болезни. Зная эти факторы и следуя плану лечения, совместно с врачом вы можете предупреждать обострения или снизить их остроту. Если вы чувствуете приближение приступа, позвоните врачу. Не пытайтесь справляться сами, пользуясь советами друзей или родственников.

Что делать, чтобы чувствовать себя лучше?

Если у вас аутоиммунное заболевание, постоянно следуйте нескольким несложным правилам, делайте это каждый день, и ваше самочувствие будет стабильным:

Питание должно учитывать характер заболевания. Убедитесь, что употребляете достаточно фруктов, овощей, цельнозерновых продуктов, обезжиренных или нежирных молочных продуктов и растительных белков. Ограничьте насыщенные жиры, трансжиры, холестерол, соль и лишний сахар. Если вы будете следовать принципам здорового питания, то все необходимые вещества вы будете получать с пищей.
Регулярно занимайтесь спортом со средней степенью . Поговорите со своим врачом о том, какая физическая активность вам показана. Постепенная и мягкая программа упражнений хорошо работает у людей с длительными мышечными и суставными болями. Могут помочь некоторые виды йоги и тай-чи.
Отдыхайте достаточно . Отдых позволяет тканям и суставам восстановиться. Сон – лучший способ отдыха для тела и мозга. Если вы недостаточно спите, уровень стресса и тяжесть симптомов возрастают. Когда вы хорошо отдохнули, вы эффективнее решаете свои проблемы и снижаете риск заболевания. Большинству людей для отдыха требуется от 7 до 9 часов сна каждый день.
Избегайте частых стрессов . Стресс и тревога могут стать причиной обострения при некоторых аутоиммунных заболеваниях. Поэтому нужно искать пути оптимизации жизни, чтобы справляться с ежедневными стрессами и улучшать состояние. Медитация, самовнушение, визуализация, простые расслабляющие техники помогут снять стресс, уменьшить боль, справиться с другими аспектами вашей жизни с болезнью. Вы можете научиться этому по самоучителям, видео-роликам или с помощью инструктора. Присоединитесь к группе поддержки или поговорите с психологом, вам окажут помощь в уменьшении уровня стресса и управлении вашей болезнью.

У вас есть сила, чтобы уменьшить боль! Попробуйте использовать эти образы в течение 15 минут, два или три раза каждый день:

Включите любимую успокаивающую музыку.
Расположитесь в любимом кресле или на диване. Если находитесь на работе, можете отдохнуть и расслабиться в кресле.
Закройте глаза.
Представьте вашу боль или дискомфорт.
Представьте то, что противостоит этой боли и смотреть как ваша боль «уничтожается».

К какому врачу обратиться

При появлении одного или нескольких из перечисленных симптомов правильнее будет обратиться к терапевту или семейному врачу. После осмотра и первичной диагностики пациентку направляют к профильному специалисту в зависимости от пораженных органов и систем. Это может быть дерматолог, трихолог, гематолог, ревматолог, гепатолог, гастроэнтеролог, эндокринолог, невролог, гинеколог (при невынашивании беременности). Дополнительную помощь окажут диетолог, психолог, психотерапевт. Часто необходима консультация генетика, особенно при планировании беременности.

Аутоиммунные заболевания, к которым относятся диабет первого типа, болезнь Хашимото, ревматоидный артрит и другие, становятся все более распространенными. Если их вовремя не диагностировать, они могут привести к серьезным проблемам со здоровьем, порой - угрожающим жизни. Вам нужно знать основные симптомы, которыми проявляется аутоиммунная болезнь. Кроме того, следует учитывать, что с данной проблемой чаще сталкиваются женщины. Им особенно важно отслеживать признаки тревожных изменений в организме, чтобы обратиться к врачу. Помните, что аутоиммунные заболевания являются хроническими. Они могут сильно снижать качество жизни и даже ее продолжительность, если их игнорировать, тем не менее своевременная диагностика поможет вам разобраться с ситуацией. Итак, вот десять наиболее характерных симптомов, к которым следует прислушиваться.

Боль в животе или проблемы с пищеварением

Наиболее выраженным симптомом аутоиммунных заболеваний являются нарушения пищеварения, к примеру запор или диарея. Болезнь Крона, целиакия, гипотиреоз и другие аутоиммунные состояния приводят к таким признакам. Если вы никак не можете справиться с проблемами с пищеварительным трактом, хотя питаетесь правильно, не медлите с визитом к врачу. Это позволит вам быстро установить причины сложившейся ситуации.

Воспалительные процессы

Нередко воспалительные процессы, сопровождающие аутоиммунное заболевание, не заметны глазу, потому что происходят внутри тела. Тем не менее есть некоторые изменения, которые могут указать вам на то, что вам пора обратиться к врачу, к примеру зоб. Это опухоль на шее, связанная с увеличением щитовидной железы. Все прочие опухоли также связываются с аутоиммунными заболеваниями, так что воспринимайте их максимально серьезно.

Постоянная или часто возникающая лихорадка

Есть целый ряд аутоиммунных заболеваний, которые начинаются с вируса, атакующего тело. Из-за этого вы можете заметить лихорадку, которая быстро исчезнет или станет постоянно повторяющимся симптомом. Никак не можете справиться с повышением температуры? Вполне вероятно, что дело именно в аутоиммунной болезни.

Усталость

Представьте себе, что ваша иммунная система ослаблена под воздействием аутоиммунного заболевания. Чем интенсивнее будет атака болезни на ваш организм, тем большую усталость вы будете чувствовать. Если вам кажется, что вы не можете взбодриться даже после долгого ночного сна, это тревожный симптом, возможно, связанный с аутоиммунными заболеваниями. Аутоиммунный гепатит, целиакия, болень Хашимото, гемолитическая анемия или воспалительный процесс в кишечнике - все эти проблемы могут быть связаны с проявлением усталости. Это серьезная проблема, так что не пытайтесь просто игнорировать ее.

Опухоли в миндалинах

Ревматоидный артрит может проявляться через воспаление миндалин, особенно если человек давно страдает от заболевания. Волчанка и саркоидоз тоже могут приводить к увеличению размеров миндалин, так что данный симптом можно назвать одним из ключевых.

Раздражение и сыпь на коже

Раздраженная кожа и высыпания могут сигнализировать о том, что у вас аллергия, но порой причина другая. Это говорит о том, что ваша иммунная система работает не лучшим образом. Диабет первого типа, болезнь Хашимото, псориаз и многие другие проявляются через изменения на коже.

Ощущение покалывания

Если вы постоянно замечаете ощущение покалывания в ногах и ступнях, вам следует посетить врача. Покалывание может говорить о том, что у вас серьезный синдром Гийена-Барре. Среди прочих признаков, указывающих на данное заболевание, следует отметить ускоренный сердечный ритм, затрудненное дыхание и даже паралич.

Изменения веса

Если всю жизнь ваш вес оставался неизменным, а потом внезапно начал расти, это может говорить о том, что иммунная система вашего тела не справляется со своей задачей и негативно воздействует на ваш метаболизм. Внезапное похудение или резкий набор веса могут быть связаны с целым рядом аутоиммунных заболеваний, среди которых - болезни Хашимото или Грейва, а также целиакия.

Изменения в цвете кожи

Если вы просыпаетесь и замечаете желтый оттенок кожи и белков глаз, это может быть симптомом аутоиммунного гепатита. Если вы вдруг видите, что на коже появляются белые пятна, это признак витилиго.

Пищевая аллергия

Еще одним признаком аутоиммунных заболеваний является пищевая аллергия. Многие люди думают, что можно с легкостью решить проблему с помощью антигистаминных таблеток, но порой это не помогает, потому что реакция вызвана заболеванием - целиакией или болезнью Хашимото. Аллергия может проявляться не как сыпь или зуд. Вместо этого ваш организм начнет накапливать больше воды, вы можете также столкнуться с нарушениями пищеварения. Как только вы заметите, что с вами что-то не так после употребления определенной пищи, обратитесь к врачу за помощью.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа - редкое заболевание, для которого характерна классическая триада признаков: грибковое поражение кожи и слизистых оболочек, гипопаратиреоз, первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь). Классической триаде признаков данного заболевания могут сопутствовать недоразвитие половых желез, значительно реже первичный гипотиреоз и сахарный диабет I типа. Среди неэндокринных заболеваний при аутоиммунном полигландулярном синдроме 1-го типа могут встречаться анемия, белые пятна на коже, облысение, хронический гепатит, синдром мальабсорбции, недоразвитие зубной эмали, дистрофия ногтей, отсутствие селезенки, бронхиальная астма, гломерулонефрит. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа в целом является редкой патологией, часто встречается в финской популяции, среди иранских евреев и сардинцев. По всей видимости, это связано с длительной генетической изолированностью этих народов. Частота новых случаев в Финляндии составляет 1 на 25 000 населения. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа передается по аутосомно-рецессивному типу наследования.

Заболевание впервые проявляется, как правило, в детском возрасте, несколько чаше встречается у лиц мужского пола. В развитии аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа отмечается определенная последовательность проявлений. В подавляющем большинстве случаев первым проявлением заболевания является грибковое поражение кожи и слизистых оболочек, развивающееся в первые 10 лет жизни, чаще в 2-летнем возрасте. При этом наблюдается поражение слизистых оболочек полости рта, гениталий, а также кожи, ногтевых валиков, ногтей, реже встречается поражение желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. У большинства лиц с данным заболеванием определяется нарушение клеточного иммунитета гриба рода Candida вплоть до полного его отсутствия. Однако сопротивляемость организма к другим инфекционным агентам остается нормальной.

На фоне грибкового поражения кожи и слизистых оболочек у большинства лиц с данным заболеванием развивается гипопаратиреоз (снижение функции паращитовидных желез), который, как правило, впервые проявляется в первые 10 лет от начала аутоиммунного полигландулярного синдрома. Признаки гипопаратиреоза отличаются большим разнообразием. Кроме характерных судорог мышц конечностей, периодически возникающих ощущений на коже по типу покалывания и «мурашек» (парестезии) и спазма гортани (ларингоспазм), возникают судорожные припадки, которые часто расцениваются как проявления эпилепсии. В среднем через два года после начала гипопаратиреоза развивается хроническая недостаточность надпочечников. У 75% людей с данным заболеванием она впервые проявляется в течение первых девяти лет от начала заболевания. Недостаточность надпочечников, как правило, протекает в скрытой форме, при которой отсутствует выраженная гиперпигментация (потемнение за счет отложения избыточного количества пигмента) кожи и слизистых оболочек. Ее первым проявлением может оказаться острая надпочечниковая недостаточность (криз) на фоне стрессовой ситуации. Спонтанное улучшение течения гипопаратиреоза с исчезновением большинства его проявлений может служить признаком развития сопутствующей надпочечниковой недостаточности.

У 10-20% женщин с аутоиммунным полигландулярным синдромом 1-го типа отмечается недоразвитие яичников, развивающееся в результате аутоиммунного их разрушения (аутоиммунный оофорит), т. е. разрушения под влиянием собственной иммунной системы в результате нарушения ее функционирования. Проявляется аутоиммунный оофорит изначальным отсутствием менструаций или их полным прекращением после какого-то периода нормального менструального цикла. При исследовании гормонального статуса выявляют характерные для данного заболевания нарушения уровней гормонов в сыворотке крови. У мужчин недоразвитие половых желез проявляется импотенцией и бесплодием.

Наличие данного синдрома устанавливается на основании сочетания нарушений со стороны эндокринной системы (гипопаратиреоз, надпочечниковая недостаточность), имеющих характерные клинические и лабораторные признаки, а также на основании развития у человека грибкового поражения кожи и слизистых оболочек (слизисто-кожный кандидоз). При аутоиммунном полигландулярном синдроме 1-го типа в сыворотке крови обнаруживаются антитела против клеток печени и поджелудочной железы.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа - наиболее распространенный, но менее изученный вариант данного заболевания. Впервые этот синдром был описан М. Шмидтом в 1926 г. Термин «аутоиммунный полигландулярный синдром» был впервые в 1980 г. введен М. Нойфельдом, который определил аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа как сочетание надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным тиреоидитом (заболевание щитовидной железы) и/или сахарным диабетом I типа при отсутствии гипопаратиреоза и хронического грибкового поражения кожи и слизистых оболочек.

В настоящее время описано большое число заболеваний, которые могут встречаться в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа. К ним, кроме надпочечниковой недостаточности, аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета I типа, относятся диффузный токсический зоб, недоразвитие половых желез, реже наблюдаются воспаление гипофиза, изолированная недостаточность его гормонов. Среди неэндокринных заболеваний при аутоиммунном полигландулярном синдроме 2-го типа встречаются белые пятна на коже, облысение, анемия, поражение мышц, целиакия, дерматит и некоторые другие заболевания.

Чаще аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа встречается спорадически. Однако в литературе описано немало случаев семейных форм, при которых заболевание было выявлено у разных членов семьи в нескольких поколениях. При этом может наблюдаться разное сочетание заболеваний, встречающихся в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа, у разных членов одной семьи.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа приблизительно в 8 раз чаще встречается у женщин, впервые проявляется в среднем между 20 и 50 годами, при этом интервал между возникновением отдельных компонентов этого синдрома может составить более 20 лет (в среднем 7 лет). У 40-50% лиц с данным заболеванием с исходной надпочечниковой недостаточностью рано или поздно развивается другое заболевание эндокринной системы. В противоположность этому, у людей, страдающих аутоиммунным заболеванием щитовидной железы при отсутствии в семье случаев аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа, риск развития второго эндокринного заболевания относительно низок.

Наиболее распространенным вариантом аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа является синдром Шмидта: сочетание первичной хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит и первичный гипотиреоз, реже диффузный токсический зоб). При синдроме Шмидта основными признаками являются проявления надпочечниковой недостаточности. Потемнение кожи и слизистых оболочек при этом может быть выражено слабо.

Типичными проявлениями надпочечниковой недостаточности на фоне сахарного диабета I типа (синдром Карпентера) являются снижение суточной дозы инсулина и склонность к снижению в крови уровня сахара, сочетающиеся с похудением, различными нарушениями пищеварения, снижением артериального давления.

При присоединении гипотиреоза (недостаточная функция щитовидной железы) к сахарному диабету 1 типа течение последнего утяжеляется. Указанием на развитие гипотиреоза могут служить немотивированная прибавка массы тела на фоне утяжеления течения сахарного диабета, склонность к снижению уровня сахара в крови. Сочетание сахарного диабета I типа и диффузного токсического зоба взаимно отягощает течение заболеваний. При этом наблюдаются тяжелое течение сахарного диабета, склонность к осложнениям, которые, в свою очередь, могут спровоцировать обострение заболевания щитовидной железы.

Все лица с первичной надпочечниковой недостаточностью должны периодически обследоваться для выявления развития у них аутоиммунного тиреоидита и (или) первичного гипотиреоза. Необходимо также регулярно проводить обследование детей, страдающих изолированным идиопатическим гипопаратиреозом, а особенно в сочетании с грибковыми поражениями, с целью своевременного выявления надпочечниковой недостаточности. Кроме того, родственникам больных с аутоиммунным полигландулярным синдромом 2-го типа, а также братьям и сестрам больных с аутоиммунным полигландулярным синдромом 1-го типа необходимо раз в несколько лет проходить осмотры у эндокринолога. При необходимости им проводят определение содержания в крови гормонов щитовидной железы, антител к щитовидной железе, определяют уровень сахара крови натощак, уровень кальция в крови. Возможности ранней и дородовой диагностики аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа значительно шире.

Статьи по теме