Как называется болезнь когда плохая свертываемость крови. Что делать если плохая свертываемость крови

Гемокоагуляция — это сложная система взаимодействия тромбоцитов, фибринов и белков крови, которая обеспечивает надежную защиту организма человека от массированных кровопотерь при незначительных повреждениях. В этом процессе участвуют различные ферментные вещества, влияющие на расщепление фибриногена. Данное вещество способно быстро формировать плотные тромбы, которые купируют небольшие разрывы кровеносных сосудов. Не стоит думать, что подобная система способна остановить кровотечения из артерий и других крупных кровеносных сосудов. Но вот при повреждении капилляров, которые могут быть травмированы при порезах и ссадинах она купирует прекрасно.

— это опасное состояние, при котором возникает угроза для жизни человека. Хотя в некоторых случаях именно плохая свертываемость крови предупреждает развитие инфаркта, инсульта и тромбоза легочных артерий. Однако необходим определенный физиологический баланс, при котором отсутствует плохая свертываемость крови и протромбиновое время имеет нормальные показатели.

Что такое плохая свертываемость крови: как называется?

Для начала следует разобраться с тем, что такое плохая свертываемость крови, с чем может быть связано подобное состояние. Общее определение звучит так:

Плохая свертываемость крови — это патологическое состояние, при котором наблюдается ферментативная недостаточность реагентных свойств фибрина и протеолитических веществ.

Многие задаются вопросом о том, как называется плохая свертываемость крови у человека. И это далеко не случайно, поскольку существует несколько названий у подобного состояния, и все они имеют право на существования. Итак, плохая свертываемость крови называется тробоцитопения, если основным патогенным фактором является недостаточная продукция тромбоцитов. В том случае, если обильные кровотечения связаны с дефицитом фибриногена, то плохая свертываемость крови называется фибринопения. Существует и еще одно название, которое в прошлом веке наводило ужас на все королевские семьи Европы. Это гемофилия — наследственное заболевание, передающееся от матери исключительно лицам мужского пола. Женщины гемофилией страдают крайне редко.

Причины плохой свертываемости крови

Существует множество факторов риска развития тромбоцитопении, которые постоянно влияют на организм современного человека. Самая распространенная причина плохой свертываемости крови является бесконтрольное употребление нестероидных противовоспалительных средств, к которым относится всеми любимый аспирин, анальгин, седалгин, баралгин и многие другие препараты, которые мы привыкли употреблять при болевых и гипертермических синдромах.

Также риску развития плохой свертываемости крови подвергаются лица, которые систематически проходят курсы лечения варикозного расширения вен нижних конечностей и полости малого таза. Практически все препараты, которые применяются для подобной терапии, включая «Троксевазин», «Гепарин», «Детралекс», «Варфарин» и многие другие, обладают выраженным фибринолитическим воздействием. Кровь разжижается и постепенно теряет способность к образованию тромбов. Что, собственно говоря, и требуется для эффективного лечения тромбоза глубоких вен, который вызывает тромбофлебит и трофические язвы.

Для того чтобы рассмотреть другие причины плохой свертываемости крови, необходимо остановиться на самом процессе образования фибриногена, тробоцитов и их взаимодействия между собой.

При нормальном состоянии системы свертываемости крови происходит поэтапная активация и реактивация тромбоцитов и ферментативной активности фибриногена. За счет этих процессов реологические свойства остаются в физиологическом состоянии. При возникновении угрозы кровотечения в место повреждения кровеносных сосудов быстро транспортируются необходимые запасы тромбоцитов и фибриногена. Начинается процесс склеивания клеток крови для формирования тромба.

Еще одна важнейшая роль работоспособности системы свертываемости крови заключается в локализации и отграничении локального воспалительного очага. Для примера стоит разобрать небольшой гнойник на коже. Вокруг него быстро формируется зона гиперемии, которая локализована небольшим светлым валиком. Именно в этом месте происходит массированное образование микроскопических тромбов с целью недопущения проникновения инфекционных агентов в центральную систему кровообращения.

В случае необходимости включения системы свертываемости крови, оказывается мембранное воздействие на фосфолипидные клеточные включения. В плазме крови активируются факторы свертываемости крови, которые имеют цифровые обозначения от I до VIII. Под их влиянием фибриноген с помощью ферментных веществ становится способным для взаимодействия с тромбоцитами. Регуляция этого процесса происходит под руководством центральной нервной системы и иммунитета.

Таким образом, становится понятно, что причины плохой свертываемость крови могут заключаться:

• в дефиците некоторых витаминов, например К, или белков, которые участвуют в обменных процессах крови;
• во врожденном нарушении ферментативных связей между факторами свертываемости крови;
• в употреблении некоторых лекарственных препаратов;
• в патологии выработки фибриногена.

Иногда причинами плохой свертываемости крови становятся плохая экологическая обстановка, работа на вредном производстве, снижение иммунных функций, длительные кровотечения, онкологические заболевания.

Плохая свертываемость крови при беременности — это опасно!

Многие женщины в период вынашивания ребенка переживают сложнейшую гормональную и иммунную перестройку своего организма. Как правило, плохая свертываемость крови при беременности является следствием нарушенной работы иммунитета, который подавляется для того, чтобы организм не отторг развивающий плод, имеющий отличную от матери генетическую структуру белков.

В некоторых случаях это позволяет избежать таких негативных последствий, как геморрой, тромбофлебит и варикозное расширение вен нижних конечностей. НО при переходе через определенный порог уровня снижения тромбоцитов плохая свертываемость крови при беременности — это опасно.

Опасность заключается, прежде всего, в том, что возникает серьезный риск отслойки плаценты на поздних сроках, профузных кровотечений в родах, преждевременных родов и прерывания беременности за счет нарушения гемодинамики в плаценте и пуповине.

Это состояние требует коррекции, но только под тщательным руководством со стороны лечащего врача. Исключайте факторы неблагоприятного влияния. Откажитесь от курения и употребления алкогольных напитков, постоянно следите за своим питьевым балансом. Употребление слишком большого количества жидкости приводит к разжижению крови и массированным отекам голеней, лица.

Последствиями также могут быть различные гемопатологии у плода. Может быть врожденная плохая свертываемость крови у ребенка. Хотя в большинстве случаев у детей новорожденного периода это скорее физиологическое состояние, которое стабилизируется по мере прохождения адаптационного периода. В ясельном и детсадовском возрасте плохая свертываемость крови у ребенка может быть связана с дефицитом поступления в его организм некоторых видов белка. Именно они участвуют в процессе образования фибриногена.

Симптомы плохой свертываемости крови

Признаки патологии долгое время могут оставаться незамеченными. Однако по мере нарастания патологических изменений в системе свертываемости клиническая картина начинает постепенно проявляться специфическими признаками.

Основные симптомы плохой свертываемости крови могут проявляться в виде:

• частых множественных случаев появления подкожных гематом при небольшом физическом воздействии;
• носовых кровотечений, выделения эритроцитов с мочой;
• после чистки зубов может появляться кровь на щетке;
• появления микроскопических трещинок и ранок на кожных покровах без видимого внешнего воздействия.

В дальнейшем ярким симптомом плохой свертываемости крови становится клиническая картина анемии. Это может быть слабость, головокружения, выпадения волос, ломкость ногтевых пластинок, запоры и диареи. Видна бледная слизистая оболочка внутреннего нижнего века глаза.

При болезни Виллебранда поражаются крупные суставы. В их внутренние полости происходит регулярный выпот крови, что провоцирует асептический воспалительный процесс.

Что делать, если плохая свертываемость крови?

Большинство пациентов с подобным состоянием не представляют себе, что нужно делать и как уберечься от различных осложнений. Если у вас плохая свертываемость крови, то необходимо, прежде всего, пройти полное обследование состояния организма. Подобные синдромы часто возникают на фоне снижения функции печени. Это может быть выраженным симптомом вялотекущего хронического гепатита или цирроза печени. Обязательно сдайте биохимический анализ крови и сделайте УЗИ этого органа. Далее следует определить наличие и работоспособность всех факторов крови и исключить наследственную предрасположенность. Затем необходимо пройти консультацию ангиохирурга, который может исключить патологические изменения в кровеносных сосудах.

Откажитесь от постоянного употребления нестероидных противовоспалительных препаратов. Если у вас что-то болит, своевременно обращайтесь к врачу. Потому что прием анальгетиков не помогает в лечении заболевания, не устраняет причину болевого синдрома, а лишь снимает временно этот симптом.

Употребляйте в пищу достаточное количество продуктов, которые влияют на факторы свертываемости крови. Мало кто знает, но витамин К, который отвечает за свертываемость крови, образуется в тонком кишечнике. Неправильный режим питания, скудный рацион, дисбактериоз, колиты, запоры и диареи истощают ресурс этого важного вещества. Иногда может потребоваться парентеральное введение викасола. Но делать это следует только под контролем со стороны врача.

Занимайтесь лечением варикозного расширения вен нижних конечностей и геморроя только под наблюдением врача.

Что делать при плохой свертываемости крови тем пациентам, которые не могут исключить негативных факторов влияния? Прежде всего, беречь себя от внезапных падений, ранений, ссадин и ударов. Постоянно осуществлять контроль параметров крови в части факторов свертываемости и следовать рекомендациям лечащего врача.

Лечение плохой свертываемости крови

Существует не специфические и специфическое лечение плохой свертываемости крови. К первому относится исключение причины этого нарушения. Необходимо своевременное лечение заболеваний печени и желудочно-кишечного тракта Важна профилактика менструальных кровотечений у женщин. Нормализуйте свой рацион питания.

Специфическое лечение плохой свертываемости крови включается в себя использование некоторых групп препаратов. Вот только принимать их можно лишь по рекомендации врача и под постоянным контролем параметров крови. Поэтому не занимайтесь самолечением. Вся представленная далее информация является ознакомительной и не может вами использоваться для самостоятельного лечения плохой свертываемости крови.

Итак, препараты для лечения плохой свертываемости крови включают в себя:

1. факторы влияния на усиление продукции фибриногена — это может быть аминокапроновая кислота, контрикал или транексамовая кислота, которые вводятся внутривенно;
2. викасол и другие коагулянты непрямого механизма действия;
3. фибрины, получаемые из донорской крови;
4. сульфат протамина имеет значение использовать лишь при плохой свертываемости крови на фоне длительного приема антиагрегантов и гепарина;
5. плазмоферез и переливание донорской крови.

Хотите читать всё самое интересное о красоте и здоровье, подпишитесь на рассылку !

Понравился материал? Будем благодарны за репосты

В нормальном состоянии вязкость крови соответствует показателю воды, так как лишь при таких условиях, возможно обеспечить ткани нужными веществами. Однако, если существует плохая свертываемость крови, причины, лечение этого недуга могут быть разными. Это может быть причиной разных болезней, влияющих на качество состава этой биологической жидкости и работоспособности кровеносной системы в целом.

Причины низкой свертываемости крови

Когда существуют различные проблемы с белками, присутствующими в плазме крови (жидкая составляющая) - она может иметь низкую свертываемость. От этих белков зависит как свертывается кровь, поскольку они несут прямую ответственность за закупорку сосудов в случае их повреждения.

В случае различных заболеваний эти белки могут содержаться в недостаточных количествах, либо и вовсе отсутствовать. Данные патологии часто передаются от родителей к детям. При этом эти болезни могут передаваться не только на генетическом уровне, но и появляться вследствие других причин, а именно:

Как диагностировать заболевание?

Для выявления причин патологии и подбора высокоэффективного лечения, пациенту надо осуществить обследование, в которое входит:

Симптомы низкой свертываемости

Специалисты уже довольно давно знают признаки, по которым есть возможность точно определить, что существуют проблемы со свертываемостью в организме человека биологической жидкости. Это можно определить по следующим основным симптомам:

1. Кровоточивость десен;
2. Очень высокая скорость появления гематом, синяков, иногда которые могут сопровождаться кровью из носа;
3. Кровоточивость любых повреждений без всяких причин, в том числе и маленькие царапины;
4. Сложность в остановке крови.

О плохой свертываемости может также явно свидетельствовать и то, что в месте небольших ушибов появляются гематомы. В случае если это всегда происходит, то можно говорить, что пациент подвержен болезнью Виллебранда.

Варианты лечения

Довольно тяжело обнаружить, что кровь начала хуже сворачиваться, поскольку взрослый человек достаточно редко получает травмы, вследствие которых происходило бы кровотечение. Если же диагноз о плохой свертываемости биологической жидкости был установлен в клинических условиях, то лучшим решением для больного будет выяснить как можно быстрее причины данной патологии и прислушаться к рекомендациям специалистов.

Однако, конечно же, в обычных условиях, когда человек знает о причинах дисфункции, к примеру, употребление дезагрегационных и болеутоляющих средств, необходимо лишь перестать принимать данные препараты, чтобы свертываемость крови пришла в норму. Самое главное - это знать, что данные проблемы поможет решить врач-гематолог.

Очень важно вовремя выявить и начать лечения патологий, которые наиболее часто встречаются - онкология либо заболевания печени. К вариантам ведения терапии также относят:

• Использование витамина K путем введения инъекций;
• Осуществление плазмы крови;
• Препараты, повышающие свертываемость;
• Другие средства, позволяющие избежать проблем с тромбоцитами.

Кроме этих лекарств для улучшения свертываемости поможет и использование народных средств. Рацион питания должен быть такой, чтобы в нем присутствовали продукты, содержащие много фолиевой кислоты, кальция, и аминокислот. Этих веществ большое количество присутствует в кефире, твороге, молоке. Помочь в лечении недуга поможет мясо и морепродукты. Также очень важно употреблять в пищу такие овощи как белокочанную капусту, лук и шпинат.

Заболевание можно лечить также отварами и настойками, к примеру, из горца птичьего, двудомной крапивы и многих других растений, которые богаты витаминами K, С, а также способные уменьшить количество сахара, а также наоборот увеличить содержание гемоглобина в биологической жидкости.

При лечении народными средствами многие больные часто используют тысячелистник, который оказывает противовоспалительное действие и благоприятствует очищению, а также расширению сосудов.

Возможные осложнения

При обнаружении причин низкой свертываемости крови начинать выполнять лечение необходимо как можно быстрее , поскольку лишь так можно получить хорошие результаты. В случае если вовремя это не сделать могут произойти следующие осложнения:

1. Кровотечения в ЖКТ;
2. Кровотечение в мозге;
3. Сильные боли и кровотечения в суставах.

Если у человека обнаружена плохая свертываемость крови причины, лечение могут быть разными, но терапию начинать нужно как можно быстрее. Ведь данная патология является очень опасной для здоровья человека и иногда даже чревата летальным исходом. При первых симптомах больной сразу должен обращаться к специалисту, чтобы избежать серьезных проблем.

Видео о нарушении свертываемости крови

В этом видео доктор Комаровский проведет клинический анализ крови:

Свёртываемость крови – это характеристика, которая позволяет образовывать сгустки, что является защитной реакцией против кровотечений. В течение жизни свёртываемость может меняться, в зависимости от состояния организма. В норме незначительное кровотечение должно прекращаться через четыре минуты, а сгусток крови образуется за пять-десять минут. Если указанное время сокращается, то говорят от повышенной свёртываемости крови, что является важным диагностическим признаком.

Непосредственно за образование тромба отвечают вещества, которые называются факторами свёртывания крови. Одни из них находятся в плазме крови, а другие на тромбоцитах, и в соответствии этому классифицируются. В норме факторы свёртываемости неактивны, их активация происходит при повреждении сосудов.

Стресс является биологически обусловленной реакцией, с повышенной выработкой адреналина, что также стимулирует свёртывающую систему крови: ведь изначально стресс для человека был связан с риском для жизни (повреждением тканей и кровотечением).

Значение показателя свёртываемости важно не только для определения способности организма к предотвращению кровопотери. То, насколько кровь способна свободно передвигаться по кровяному руслу, важно для обеспечения её главной функции – тканевого дыхания. Кровь с высокой свёртываемостью обладает плохой реологией, склонна к образованию микросгустков в капиллярах, тромбов в более крупных сосудах. Всё это плохо сказывается на общем состоянии организма, так как ткани страдают от недостатка кислорода. Высок риск инсультов и инфарктов, заболевания почек, кишечника, желудка. Повышение густоты крови в пожилом возрасте плохо сказывается на интеллектуальных способностях, а также нарушает эмоциональное состояние. Когда свёртываемость крови повышена у беременной, то от этого страдает не только женщина, но и плод, так как нарушается кровообращение в плаценте.

Нарушение свёртываемости может быть обусловлено собственно состоянием крови и сосудов.

• Инфекционное заболевание, бактериемия;
• Реакция на травму;
• Отсутствие физической активности, критическое замедление кровотока;
• Атеросклероз, длительная катетеризация сосуда;
• Увеличение агрегационной вследствие обезвоживания.

Особую группу составляют генетически обусловленные заболевания, при которых свёртывающая активность повышена . Эти состояния называются тромбофилии:

• В результате высокой активности и/или выработкой фактора Виллебранда;
• Сниженная активность антитромбина III;
• Сниженная активность или недостаточная выработка антикоагулянтов С и S;
• Патологическая активность фактора свёртывания VII;
• Высокая активность фактора Хагемана, фактора Розенталя, антигемофильного глобулина;
• Дефицит плазминогена, активаторов плазминогена;
• Недостаточность кофактора гепарина II;
• Дисфибриногенэмия;
• Серповидно-клеточная анемия;
• Гиперлипопротеинэмия.

Тромбофилии указывают на значительную склонность к тромбообразованию, но не определяют его. При благоприятных условиях реология крови будет нормальной.

В качестве осложнения повышенная свёртываемость возникает при артериальной гипертензии, сахарном диабете, беременности, эмоциональном стрессе, ожирении, курении, аутоиммунных заболеваниях, онкологической патологии.

Кровь может быстро сворачиваться просто в результате недостаточного количества жидкости в организме. Если обезвоживание не вызвано серьёзным заболеванием, то здесь достаточно просто пить нужное количество воды. Этот совет будет кстати беременным, ведь в это время у многих женщин свёртываемость увеличивается.

Отдельно следует сказать о группах крови. При переливании крови или эритроцитарной массы, без учёта группы, возможны осложнения в виде образования множества сгустков в кровяном русле, что приводит к летальному исходу. Идеальным вариантом является переливание одноимённой группы с соответствующим резус-фактором.

Лечение повышенной свёртываемости

Классическим методом антитромботической терапии является назначение антикоагулянтов – веществ, препятствующих агрегации тромбоцитов. Для достижения быстрого эффекта в начале назначают гепарин, после чего малыми дозами аспирин.

При атеросклерозе стандартным средством для улучшения реологических свойств крови является аспирин. Сегодня выпускаются специальные кардиоаспирины, которые могут содержать в комплексе вспомогательные вещества, например, магний. Такие препараты широко назначают после 40 лет для профилактики инфарктов и инсультов, и обязательно на постоянной основе пациентам с перенесенными сосудистыми катастрофами.

Кровоточивость десен или внезапно развивающиеся порезы и синяки могут свидетельствовать о наличии нарушения свертываемости крови. Некоторые патологии крови и сосудов могут привести к развитию такого серьезного состояния, как нарушение процесса свертываемости крови. Такие заболевания нуждаются в обязательной терапии, поскольку могут быть опасными не только для здоровья, но и для жизни.

Причины нарушения свертываемости крови

Такое опасное для жизни состояние, как нарушение свертываемости крови, может возникать в результате воздействия внешних факторов или передаваться по наследству. К наследственным патологиям относят заболевание Виллебранда и гемофилию. Данные заболевания чаще всего проявляются еще в детском возрасте кровоизлиянием в суставы. Гемофилия является по большей мере мужским заболеванием, тогда как болезнь Виллебранда может поражать как мужчин, так и женщин: при такой патологии появляются синяки (гематомы) по всему телу.

Нарушение свертываемости крови также может возникать в результате:

переливания крови;

употребления некоторых медикаментозных препаратов;

аутоиммунных заболеваний;

проблем со свертываемостью в небольших кровеносных сосудах;

заболеваний печени;

недостатка витамина К при наличии параллельного нарушения всасывания липидов.

Чем опасны нарушения свертывания крови

Кроме появления на теле множественных синяков, которые напоминают мелкую сыпь, патологии свертываемости крови могут стать причиной развития сильного кровотечения, которое довольно сложно остановить. Также о присутствии проблем со свертываемостью могут свидетельствовать кровоточивость десен и развитии обширных гематом даже в случае получения незначительного ушиба. Люди, страдающие от такого патологического состояния, подвергаются реальной опасности тромбообразования в сосудах и развития на их фоне инсультов и инфарктов.

Как узнать о наличии нарушения свертываемости крови?

Для того чтобы определить, в норме ли находится процесс коагуляции крови, нужно сдать одноименный анализ – коагулограмму, который подразумевает непосредственный забор крови у пациента и исследование полученного материала на специальном оборудовании. Свертываемость крови определяется в обязательном порядке, если пациенту планируют выполнять оперативное вмешательство, женщинам во время беременности и при других ситуациях, которые несут риск значительных потерь крови.

В процессе свертывания крови формируется особенный белок – фибрин. Это вещество помогает организму образовывать тромбы, сгущая кровь и является естественной реакцией организма на потерю крови. В случае нарушения данного процесса могут развиваться продолжительные, сложно купирующиеся кровотечения, или, наоборот, процесс гиперкоагуляции, когда процесс свертываемости крови происходит в ускоренном режиме и грозит массивным тромбообразованием.

Как сдавать коагулограмму

При посещении врача с целью определения свертываемости крови будет назначена коагулограмма. Данное лабораторное исследование нужно проводить натощак, забор крови производится из вены, поэтому можно обойтись без применения венозных жгутов и прочих неприятных моментов. Нужно постараться заранее успокоиться и особо не нервничать, максимально расслабиться, для того чтобы упростить процесс забора материала и специалисту, и самому себе. Также стоит помнить, что от соблюдения подготовки во многом зависит точность результата.

Перед сдачей анализа запрещено есть, от момента последнего приема пищи до момента сдачи крови должно пройти не менее чем 8 часов. Также не стоит пить с утра чай или сок, допускается употребление стакана обычной воды. Категорически не рекомендуется употреблять спиртное за двое суток до сдачи коагулограммы.

Что делать при наличии нарушений свертываемости крови

При обнаружении кровоподтеков и синяков, которые возникли без видимых причин, нужно немедленно обратиться к специалисту за консультацией. Если же началось кровотечение, то нужно принять такое положение, при котором участок с раной должен находиться выше остальных частей тела. Зону кровотечения нужно в обязательном порядке зажать с помощью тампона из бинта или марли. Также нужно немедленно вызвать скорую помощь.

При обнаружении проблем с коагуляцией крови специалист назначит соответствующую фармацевтическую терапию. Также больному будет назначена соответствующая диета, которая зависит от показателей исследования, соответственно придется добавить или исключить определенные продукты. К примеру, разжижающее воздействие на кровь оказывают чеснок, семечки подсолнечника, шоколад, кофе, лимоны, свекла. Противоположное (сгущающее) действие оказывают – кинза, гречка, шиповник, грецкие орехи.

Обычно небольшие кровотечения останавливаются в течение 10 минут. Именно столько времени нужно элементам крови, чтобы «залатать» поврежденный сосуд. Но так происходит не всегда. Невозможность остановить кровь может привести к тяжелым последствиям. Как называется болезнь, связанная с несворачиваемостью крови? Она известна еще с античных времен и называется гемофилией.

Что такое гемофилия?

Гемофилия – это болезнь, при которой кровь не свертывается. Заболевание не может возникнуть в течение жизни, так как имеет исключительно генетическое происхождение. Передается оно только по материнской линии детям мужского пола. Сами женщины ею почти не болеют. Для того чтобы девочка родилась с наследственной патологией гемостаза должны сочетаться два фактора – мать является носительницей поврежденного гена, а отец болеет гемофилией.

Почему мы не погибаем от кровотечений?

У здорового человека в крови содержатся белки, которые отвечают за восстановление целостности кровеносных сосудов. Если стенка сосуда повреждена, организм запускает ряд биохимических процессов, которые можно разделить на три этапа:

1. Первичная остановка кровотечения (гемостаз) путем спазма сосуда и закупорка повреждения тромбоцитами. Они склеиваются и образуют своеобразную пробку. На это уходит 3 минуты.
2. Далее в крови начинают образовываться специальные белки – нити фибрина, из них формируется тромб. Происходит процесс свертываемости крови (коагуляция), который и завершает полную закупорку стенки сосуда. Длительность коагуляции – 10 минут
3. Когда целостность сосудистой стенки полностью восстановлена, тромб за ненадобностью растворяется.

Основной стадией является процесс образования тромба. В нем принимают участие факторы свертываемости крови – белки, присутствующие в плазме крови. Их так и называют – плазменные факторы свертываемости. Если отсутствует хотя бы один из них, кровь не сворачивается.

Классификация и степень тяжести заболевания

Отсутствие или низкое содержание в плазме крови факторов свертывания происходит по причине мутации гена, который отвечает за их синтез. В зависимости от того, какого фактора не хватает, различают три вида болезни:

1. Недостаток антигемофильного глобулина (фактор VIII) вызывает нарушение образования протромбиназы. Такую гемофилию называют классической (А). На нее приходится до 85% случаев заболевания.
2. Когда отсутствует или содержится в малом количестве плазменный фактор IX (компонент тромбопластина), диагностируют гемофилию В. Ей страдает около 13% больных.
3. Гемофилия С встречается крайне редко (1 – 2%) и возникает из-за дефицита предшественника тромбопластина (фактор XI).

Тяжесть болезни определяется степенью активности плазменных факторов свертываемости крови. Если они отсутствуют полностью или их содержание не превышает 1%, болезнь протекает тяжело. Средняя степень тяжести наблюдается при содержании факторов свертываемости в 1- 5%. Если его количество превышает 5%, говорят о легкой форме. Тяжелая и среднетяжелая степени проявляются сразу после рождения или в течение первого года жизни ребенка. Легкая стадия может манифестироваться только к школьному возрасту.

Симптомы несвертываемости крови

Основным симптомом являются кровотечения, которые трудно остановить. Сразу после рождения – это кровотечение из культи пуповины. Сдерживающим фактором для развития клинической картины в младенческом возрасте является грудное молоко, содержащее достаточное количество тромбокиназы.

Развитие симптомов в детском возрасте

Когда ребенок начинает осваивать окружающее пространство, у него появляются гематомы и кровоизлияния под кожу. Причиной кровотечений становится любая травма – прорезывание и выпадение зубов, прикусывание языка, царапина, ушиб, вмешательства в виде подрезания уздечки языка, уколов. В годовалом возрасте у ребенка начинаются носовые кровотечения. Геморрагический синдром усиливают детские инфекции – корь, ветрянка, ОРВИ, краснуха. После них появляются множественные точечные кровоизлияния на коже.

По мере взросления симптомы усугубляются. Начинаются крупные внутренние кровоизлияния, истечение крови в суставы – гемартрозы. Их могут спровоцировать ушибы, небольшие травмы или они начинаются самопроизвольно. Гемартрозы вызывают сначала частичное, а затем полное обездвиживание сустава. В основном страдают колени, локти и голеностопы. При тяжелой форме патологический процесс способен вывести из строя до 12 суставов. К подростковому возрасту ребенок может стать инвалидом.

Клинические проявления у взрослых

Постепенно неоднократные внутрисуставные кровоизлияния приводят к развитию серьезных нарушений:

1. Деформирующий остеоартроз, когда нарушается двигательная активность вследствие искривления костей таза, позвоночника, стоп. В связи с этим развивается гипотрофия мышц.
2. Хронический синовит – воспаление внутренней оболочки сустава и накопление в нем жидкости.

Кровь может изливаться в мягкие ткани. Образующиеся между мышцами гематомы не рассасываются и, увеличиваясь, сдавливают сосуды, вызывая ишемию окружающих тканей вплоть до атрофии мышц и гангрены. По частоте осложнений на первом месте стоит гемартроз. Следом идут гематомы. Третье место занимают почечные, желудочно-кишечные кровотечения кровоизлияния, поражающие центральную нервную системы. Вторичным и очень серьезным заболеванием, сопровождающим низкую сворачиваемость крови, является анемия, развивающаяся вследствие постоянной кровопотери.

Проявления гемофилии у женщин и носителей дефектного гена

Для женщин носительство гемофилии не проходит бесследно. Их кровь обладает более низкой свертывающей способностью, чем у здорового человека. Но это не проявляется клиническими признаками и не влияет на здоровье. Женщина, болеющая гемофилией, имеет стандартный набор симптомов. Для нее серьезную опасность представляют массивные родовые кровотечения.

Диагностика и лечение

Основным диагностическим тестом является коагулограмма с определением времени свертывания крови. Анализируется:

• скорость образования сгустка крови;
• тромбиновое время — анализ на качество и количество фибриногена (определяется время, за которое образуется фибриновый сгусток);
• протромбин – тест, определяющий наличие и функциональность плазменных факторов свертываемости.

Гемофилию дифференцируют от других заболеваний со схожими клиническими проявлениями – болезни Виллебрандта (ей болеют мужчины и женщины), апластической анемии, хронических лейкозов.

Вылечить гемофилию невозможно. Терапия направлена на поддержание и контроль состояния больного. Основа ее – постоянное введение в кровь недостающих факторов свертывания. Инъекции необходимо делать 2 – 3 раза в сутки. При кровотечениях больному назначается постельный режим, введение препаратов, защищающих сосуды и останавливающих кровь. Гемартрозы лечат путем обездвиживания сустава и откачивания скопившейся в нем крови. Затем назначается гормональная терапия путем введения препарата (преднизолона) в сустав.

Умереть от незначительного, пусть даже продолжительного кровотечения в наше время невозможно, так как существующие препараты позволяют привести состав крови в состояние, близкое к здоровому. У больного, особенно ребенка, всегда должен быть при себе «паспорт гемофилика» — карточка, в которой указан диагноз (для скорой помощи) и координаты родителей или близких людей.